Qu Es Un Prion
Los priones son partículas no celulares, son proteínas que sin ser virus, tienen también características patógenas e infecciosas.
Los priones no son organismosvivos, son solo proteínas sin ácido nucleico.
La forma de actuar de un prion es provocar un cambio de configuración en una proteína natural del organismo, alterando su funcionalidad.
(ALTERACION)PRION HELICE Y HOJA BETA
La configuración alterada da lugar a la enfermedad prionica se caracteriza porque:
- Tiene unalto contenido de hoja-beta
- Es insoluble frente a los detergentes
- Es resistente a la proteólisis o degradación de la proteína mediante enzimas
- Se localiza mayoritariamente en el espacioextracelular
- Tiene tendencia a agregarse
Enfermedades ocasionadas
Un problema para el organismo infectado es que los priones no causan una respuesta inmune, o la que provocan es muy débil
Los priones másconocidos son los que afectan al Sistema Nerviosos Central causando encefalopatías. Es el caso del prion causante del "mal de las vacas locas" o Encefalopatía Espongiforme Bovina. El equivalente enel hombre es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
ENFERMEDAD DEL KURU
Es una neuropatía que empeora lentamente que se encuentra en el tejido cerebral humano contaminado. es una enfermedad muy raraLos síntomas: Dolor en brazos y piernas, Problemas de coordinación, que finalmente se vuelven graves, Dificultad para caminar.(No existe un tratamiento)
Enfermedad deCreutzfeld-Jacob Es un síndrome cerebral orgánico causado por una partícula parecida a una proteína llamada prion, esta enfermedad se parece al alzhéimer pero su progreso es mucho más rápido, a los seis...
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