Síndrome West

SÍNDROME DE WEST

El Síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo
que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas". Los espasmos infantiles son un tipo especial
de ataque epiléptico, que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de la edad.
Se pueden distinguir dos grupos de pacientes:
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Sintomático: hay previamente signosde afección cerebral o por una causa conocida.
Criptogénico: ausencia de signos de afección cerebral previa y causa desconocida.

Etiología
Según la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos, el síndrome de West
se clasifica de acuerdo con su etiología en sintomático y criptogénico. El término sintomático se
refiere a un síndrome en el cual las crisis son elresultado de una o más lesiones estructurales
cerebrales identificables, mientras que criptogénico se refiere a aquellos síndromes en los cuales se
presume que sean sintomáticos, pero la causa está oculta. Recientemente, el grupo de trabajo para la
Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la epilepsia propuso sustituir el
término criptogénico por “probablemente sintomático”.Aunque la Clasificación Internacional de
las Epilepsias y síndromes epilépticos no reconoce la etiología idiopática del síndrome de West,
varios autores han reportado la existencia de dicha etiología. El término idiopático incluye aquellos
casos en los cuales no existe una lesión estructural subyacente ni anomalías neurológicas. Existe
predisposición genética y son por lo general dependientes dela edad.
Los espasmos infantiles son diferentes en cada niño, las causas pueden ser diferentes, por lo que las
pruebas diagnósticas y el tratamiento va a tener que ser individualizado.
El proceso de este síndrome con sus respectivos nombres es el siguiente:

Síndrome Otahara: de los 0 a los 2 meses de edad
Síndrome de West: de los 2 meses a los 2 años
Síndrome de Lennox: de los 2 años a los7 años.
Epilepsia mioclónica: de los 7 años en adelante.
Aunque cada niño aunque padezca el mismo síndrome es diferente.

Características:
El niño presenta una especie de convulsión llamada mioclonia, es como lo que sientes cuando estas
dormido y sientes que te caes de la cama.

Son como brinquitos y puede presentarlos en serie, uno tras otro (salva mioclónica)
Pueden llegar a presentarhasta 100 o más mioclonias en un día.
Algunas veces lloran o dan un grito antes de que se presente la convulsión o después de esta.
Generalmente se presentan antes o después de dormir, o en estos momentos es cuando son mas
frecuentes y más fuertes.
Esto causa un retraso psicomotor, y una irritación constante en el niño. A veces lloran sin razón
aparente.
Es necesario realizar unelectroencefalograma, y si se trata de Sd West, además de las mioclonias,
aparecerá en el una gráfica llamada hipsarritmia, esto es una actividad anormal en el cerebro, es una
descarga. (Se ve como un concierto de rock pesado.)
También es necesaria una Tomografía o una Resonancia magnética, para descartar cualquier
malformación en el cerebro. Aquí se vera si es criptogénico o idiopático.
Es posible queel Síndrome de West se cure y quede solo la lesión cerebral, la cual es irreparable,
pues las convulsiones matan neuronas.
(OJO, lo importante no es el número de neuronas que se tengan, sino el número de conexiones que
haya entre ellas, estas se logran por medio del aprendizaje).
Los niños son espásticos, es decir su tono muscular es sumamente duro, cuesta mucho trabajo
manejarlos en terapia.Recomiendo natación e hidromasaje, así como masajes relajantes, para
contrarrestar un poco la espasticidad.
Es necesaria la estimulación temprana, mientras más pronto empieces y se detecte el síndrome, mas
posibilidades de avanzar tendrá el niño.
Algunos o la gran mayoría tienen problemas de ceguera o sordera, así es que también es necesario
una serie de estudios para descartarlo....