Sai se ase

REVISION

Anemias Sideroblásticas
Sideroblastic anemias
A. Cánovas, R. de la Prieta, J.J. Alonso, C. Ruiz, T. Pereira, C. Aguirre
Servicio y Cátedra de Medicina Interna. UPV/EHU. Hospital de Cruces. Barakaldo.

RESUMEN
En las anemias sideroblásticas el trastorno común a todas ellas es la alteración de la síntesis del hemo en los precursores eritroides de la médula ósea, con depósito dehierro en las mitocondrias constituyendo los denominados sideroblastos en anillo. Las causas son diversas siendo las más frecuentes las adquiridas como alteración clonal de la eritropoyesis formando parte de los síndromes mielodisplásicos. Las hereditarias son raras y afectan sobre todo a varones con una herencia ligada al cromosoma X. Por último hay algunas reversibles como las asociadas al abusode alcohol y a la ingesta de algunos fármacos. El tratamiento depende de la causa pero en todas ellas es preciso además de controlar la anemia sintomática, prevenir el daño orgánico por la sobrecarga de hierro.

Introducción Las anemias sideroblásticas (a.s.) son un grupo heterogéneo de entidades caracterizadas por el hallazgo de depósitos de hierro intramitocondrial en los eritroblastos. Elacúmulo de hierro suele adoptar una disposición perinuclear formando un anillo parcial o completo alrededor del núcleo constituyendo los llamados “sideroblastos en anillo”. El depósito de hierro mitocondrial se debe a una alteración en la síntesis del hemo en las células eritroides de la médula ósea, bien sea por una menor producción de protoporfirina o por la inserción defectuosa del hierro en lamisma (1). Los mecanismos que dan origen a las distintas a.s. son diversos, pero en todas ellas la síntesis del hemo es defectuosa. La mayor parte son adquiridas como alteraciones clonales de la eritropoyesis y pueden presentar diversos grados de mielodisplasia. También hay formas heredadas que son raras y ocurren sobre todo en varones con una forma de herencia ligada al cromosoma X. Por último se handescrito a.s. en relación con determinados fármacos, en déficit de cobre, intoxicación por cinc y en el abuso de alcohol, todas ellas reversibles con la retirada del agente correspondiente (1,2).

ABSTRACT
The common feature of all sideroblastic anemias is the alteration of hem synthesis in erytroid precursors of the bone marrow; this gives rise to the deposit of iron inside the motochondria,leading to the formation of the so called ring sideroblasts. Causes are diverse though acquired anemias are far more frequent, for example myelodisplastic syndromes which present a clonal alteration of erythoripiesis. Seldom we find hereditary anemias, mostly affecting males, following a pattern of X-linked transmission. Finally we should point some reversible ones, such as the associated withalcohol abuse and some drug intake. Treatment depends on the cause but in every case it is required besides controlling symptomatic anemia to forsee organic damage due to iron overcharge.

LABURPENA
Anemia sideroblastiko guztiek trastorno bera dute komunean: hezur-muineko prekursore eritroideetan gertatzen den herm-aren sintesiaren alterazioa, eraztun formako sideroblastoak eratzen dituenmitokondrietako burdina metaketarekin. Kausak askotarikoak badira ere, ohikoenak sindrome mielodiplastikoetako eritropoiesiaren alterazio zional modura hartutakoak dira. Herentziaz hartutakoak oso bakanak dira, eta batik bat X kromosomarekin lotutako herentziaren bat duten gizonezkoei erasaten diete. Azkenik, anemia sideroblastiko itzulgarriak aipatu beharko lirateke, hala nola gehiegizko alkoholaren etabotika jakin batzuen kontsumoarekin lotutakoak. Tratamendua kausaren araberakoa bada ere, ezinbestekoa da haietan guztietan anemia sintomatikoa kontrolatzea, burdina gainkargaregatiko kalte organikoa prebenitzea.

Patogenia La alteración de la síntesis del hemo en los precursores eritroides disminuye la producción de hemoglobina y da lugar a unos glóbulos rojos mocrocíticos e hipocromos que...