Sindrome de ehlers danlos

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SINDROME DE EHLERS – DANLOS

Paula Alejandra Sánchez *

RESUMEN

Síndrome Ehlers-Danlos (EDS) es un grupo heterogéneo de trastornos del tejido conectivo caracterizado por hiperextensibilidad,retraso en la cicatrización de heridas, hipermovilidad de las articulaciones, piel fina, presenta fácilmente moretones, fragilidad de los tejidos, cicatrices en las prominencias óseas, prolapso de laválvula mitral, y otros hallazgos. Existen 11 tipos de EDS. Es importante tener en cuenta que las contusiones de la piel prominente de EDS son signos cutáneos de una enfermedad sistémica importante.ABSTRACT

Ehlers-Danlos syndrome (EDS) is a heterogeneous group of connective tissue disorders by hyperextensibility, delayed wound healing, joint hypermobility, thin skin, easy bruising present,tissue fragility, scarring of the bony, mitral valve prolapse, and other findings. There are 11 types of EDS. It is important to note that the bruises on the skin of EDS are prominent skin sings ofmajor systemic illness.

Este síndrome es una enfermedad del tejido conectivo que presenta alteraciones a nivel proteico.

La deficiencia de procolágena N-proteinasa, que ocasiona la formación defibrillas de colágena irregulares y excesivamente delgadas, resulta en el síndrome de Ehlers-Danlos tipo VIIC, manifestado por una notable inestabilidad articular y piel muy suave.

La naturalezagenética de EDS fue reconocida en 1949, junto con sus manifestaciones clínicas. Las manifestaciones más importantes que presenta este síndrome son:

• Marcada inestabilidad de la articulación.• Afectación cutánea leve.

• Dolor crónico

• Astenia

• Disfunción pélvica

• Disfunción gastrointestinal (1)

COMPLICACIONES:

• Ciertos tipos del EDS secaracterizan por complicaciones neurológicas y fragilidad capilar, así como alto riesgo de hernia inguinal.

• El más letal de los EDS es el tipo IV por rupturas arteriales de grandes vasos.

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