Sindrome De Eisenmenger

Eisenmenger Syndrome:

Este síndrome representa la forma severa de la hipertensión arterial pulmonar, la cual se encuentra asociada a defectos cardiacos congénitos. Aunque los pacientes con ESsobreviven hasta la tercera o cuarta década de edad, existen síntomas como disnea, cianosis, fatiga, sincope y mareo los cuales reducen la expectativa de vida. Existen complicaciones tardías al ES,como arritmias, las cuales son una causa frecuente de muerte súbita. Durante los últimos cincuenta años, la prevalencia de ES ha disminuido en un 50% gracias a los avances en cirugía y cardiologíapediátrica.
Defectos cardiacos pueden conducir a enfermedad vascular pulmonar. Las lesiones mas comunes en ES son
* Defectos en el septo ventricular
* Defectos en el septo auricular
* Defectosen el septo auriculoventricular
* Ductus arterioso ( aquellos pacientes a los cuales no se les ha corregido el tronco arterioso, presentan riesgo de desarrollar ES)

El progreso- evolucion dela enfermedad entre pacientes con defectos en el septo ventricular son diferentes a aquellos con defectos en el septo auricular.

Algunos pacientes pueden presentar lesiones subyacentes al ES como:* Truncus arteriosus
* Transposicion de los grandes vasos
* Defectos en el septo ventricular
Si el paciente que presenta ES, tiene antecedentes de defectos cardiacos congénitos tiene unriesgo mayor de 10 a 12 veces de morir.
Dentro de los mecanismos relacionados con la remodelación de la circulación cardiopulmonar, encontramos:
* Vasoconstricción
* Inflamación
*Trombosis
* Proliferación celular
* Fibrosis

Una posible causa de estos mecanismos es la expresión errada de mediadores vasoactivos, incluidos la endotelina 1, tromboxano, prostaciclinas yoxido nítrico.

Es importante diferenciar este tipo de hipertensión con IPAH (hipertensión arterial pulmonar idiopática) por los signos que puede presentar el paciente con ES:
* Hemoptisis
*...