Sindrome de treacher collins

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SÍNDROME DE TREACHER COLLINS |
Autor: Aquino Picazo Mayra Embriología Dra. María Isabel Ramírez |
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UNIVERSIDAD VERACRUZANA |
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20/11/2009 |
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Í N D I C E

INTRODUCCIÓN…………………………………..……..3
CAPITULO 1.- Crecimiento y desarrollode los arcos faríngeos…………………………………………………..5
CAPITULO 2.-Etiología y características clínicas del Síndrome de Treacher Collins……………….….…..…12
CAPITULO 3.-Tratamiento odontológico………….….23
CASO CLÍNICOS……………………………..…………27
CONCLUSIÓN………………………………...….……..40
BIBLIOGRAFÍA………………………………………….41

I N T R O D U C C I Ó N

Existen diferentes malformaciones y síndromes que muestran un crecimiento ydesarrollo dismorfico que son de especial interés para la practica odontológica pues suponen un reto para la resolución de los problemas fisiológicos y anatómicos que impiden al paciente realizar actividades comunes y por consiguiente llevar una vida normal.

El síndrome presentado en este trabajo es el de Treacher Collins o disostosis mandibular. El termino disostosis se refiere a unamalformación de huesos individuales, por separado o en combinación, pero no es un trastorno esquelético generalizado. Por lo tanto, la disostosis mandibular se limita a las estructuras faciales y se caracteriza por ser una anomalía congénita de herencia autosómica dominante.

Esta anomalía pertenece al síndrome de primero y segundo arco y esta íntimamente relacionado con la afectación de las células dela cresta neural por lo que algunos autores lo categorizan como una neurocristopatía. También se describirá en este trabajo una breve reseña sobre las consecuencias del consumo de acido retinoico durante el embarazo como agente causal del desarrollo anormal de los arcos faringeos y los procesos faciales en el proceso de formación de la cara y cuello.

Para finalizar, el síndrome de TreacherCollins, a pesar de su amplia variedad de anomalías y de que no siempre se presentan las mismas características en un paciente tiene rasgos propios que lo hacen ser uno de los mas fáciles diagnósticos entre los diversos síndromes existentes.

Entre las características especificas de este síndrome podemos encontrar el defecto óseo de las orbitas con forma ovoide, la hipoplasia o ausencia de losarcos zigomáticos lo que le da un aspecto de marcada depresión en las mejillas, retrusión de la barbilla, caída de los parpados llamada también coloboma. Las orejas presentan múltiples anomalías como la hipoplasia de los lóbulos, del pabellón auditivo malformado, ausencia de conductos auditivos y alteraciones en las estructuras del oído medio con diversos grados de perdida auditiva, inclusivesordera. A menudo estos pacientes tienen complicaciones respiratorias por lo que necesitan asistencia para la respiración como lo puede ser una traqueotomía. Puede presentarse agnatia siendo esta la manifestación clínica más grave del síndrome e incompatible con la vida. Cabe recalcar que estos pacientes no presentan retraso mental y con el adecuado tratamiento interdisciplinario se puede lograr unexcelente pronóstico.

CAPITULO 1:
CRECIMIENTO Y DESARROLLO DE LOS ARCOS FARINGEOS

La característica más significativa del desarrollo de la cabeza y el cuello es la formación de arcos faríngeos, que aparecen en el transcurso de la cuarta y quinta semana del desarrollo intrauterino, dando un aspecto característico al embrión.
Los arcos faríngeos se forman en la pared faríngea debido a unaproliferación del mesodermo de la lamina lateral en esta región, reforzado por las células de la cresta neural que migran desde la región del cerebro anterior. Se forman seis engrosamientos cilíndricos (el quinto es una estructura transitoria en los seres humanos) que se expanden desde la pared lateral de la faringe, pasan por debajo del piso de ella, y se aproximan a sus contrapartidas anatómicas...
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