Sindrome Pierre Robins
Páginas: 8 (1933 palabras)
Publicado: 5 de junio de 2012
Sindrome de Pierre Robins
Introducción
El año 1891 Maxime Menard y Odilon Marc Lannelongue describen diferentes afecciones congenitas en su libro “Afecciones congenitas de cabeza y cuello” publicado en Paris. En su libro describen a grandes rasgos éste sindrome.
Pierre Robin detalla esta patologia el año 1923 con un niño que presentaba una hipoplasia mandibular y una lengua que caia haciaatrás obstruyendo la respiración. Y publica:
• La glossoptose. Son diagnostic, ses conséquences, son traitement. Pierre Robin Bulletin de l’Académie nationale de médecine, Paris, 1923, 89: 37. J Med Paris, 1923, 43: 235-237.
• La glossoptose, un grave danger pour nos enfants. Pierre Robin Paris, Gaston Doin, 1927.
• Glossoptosis due to atresia and hypertrophy of the mandible. Pierre RobinAmerican Journal of Diseases of Children, Chicago, 1934, 48: 541.
Entones, clásicamente el Síndrome de Pierre Robin (SRP) fue descrito en 1923 con la triada de micrognatia, glosoptosis y obstrucción respiratoria, con índices de mortalidad asociada cercana al 40% que estaba directamente relacionado al grado de dificultad respiratoria.
Fue Pierre Robin el que describió detalladamente por primeravez este síndrome, aunque posteriormente se consideró que sus caracteristicas eran todas secuencia de una hipoplasia inicial en el desarrollo mandibular, por lo que muchos autores han sugerido el cambio del término síndrome por el de secuencia de Pierre Robin o complejo de Robin influido por la variabilidad fenotípica.
El síndrome de Pierre Robin es una alteración en el desarrollo embrionario delprimer arco braquial en las primeras nueve semanas de gestación, originará una hipoplasia en la mandíbula con inserción posterior de la lengua, que es de tamaño normal, impidiendo el cierre del paladar distal, con lo que no se produce el desarrollo correcto del macizo cráneo-encefálico; se presentará tambien dificultad respiratoria y deglutoria. Por todo esto, la secuencia de Pierre Robin seclasifica dentro de las anomalías esqueléticas al ser esencialmente una patología de la cavidad oral posterior.
Primer arco branquial
Entre los 25 y 28 primeros dias de desarrollo, en el seno del mesenquima de los mamelones mandibulares, hace su aparicion el correspondiente cartílago branquial, el cartílago de Meckel.
El cartílago de Meckel se extiende por una zona de mayor longitud que la queocupará la mandibula, de la cual representa su estructura primitiva, pero, prolongandose hacia atrás, comprende ademas las regiones retromandibulares y ótica.
En el cartílago de meckel se pueden considerar cuatro zonas, la timpanica, la retromandibular, la paramandibular y la sinfisal.
El extremo timpanico que dará origen a los huesecillos del oido medio: martillo y yunque.
La region retromandibularque servirá de guia a la formación del ligamento esfenomaxilar.
La region paramandibular del cartílago de Meckel representará una mandibula primitiva; sabemos que el desarrollo del hueso mandibular es independiente del cartílago que lo antecede como elemento de sostén.
El cartílago de Meckel sirve como estructura primitiva de sostén de la mandibula, que es reemplazada por un tejido oseo.Muchos huesos poseen un cartílago previo a las formaciones oseas; en ellos se produce un tipo de osificacion que se denomina endocondral pero la de la mandibula tiene caracteristicas propias y se denomina yuxtaparacondral.
La palabra endocondral significa que éste tipo de osificacion se realiza en el interior del cartílago; y el termino yuxtaparacondral, del tipo de osificacion mandibular, estaformado por las particulas: yuxta (a lado), para (paralelo) y condral (cartílago), expresando entonces que la osificacion se efectua en forma de una estructura paralela y ubicada a lado del cartilago de Meckel. Sin intervenir, éste, en el crecimiento del hueso mandibular.
Síndrome del primer arco branquial
Comprende una serie de alteraciones de diversas estructuras en las que participa el primer...
Introducción
El año 1891 Maxime Menard y Odilon Marc Lannelongue describen diferentes afecciones congenitas en su libro “Afecciones congenitas de cabeza y cuello” publicado en Paris. En su libro describen a grandes rasgos éste sindrome.
Pierre Robin detalla esta patologia el año 1923 con un niño que presentaba una hipoplasia mandibular y una lengua que caia haciaatrás obstruyendo la respiración. Y publica:
• La glossoptose. Son diagnostic, ses conséquences, son traitement. Pierre Robin Bulletin de l’Académie nationale de médecine, Paris, 1923, 89: 37. J Med Paris, 1923, 43: 235-237.
• La glossoptose, un grave danger pour nos enfants. Pierre Robin Paris, Gaston Doin, 1927.
• Glossoptosis due to atresia and hypertrophy of the mandible. Pierre RobinAmerican Journal of Diseases of Children, Chicago, 1934, 48: 541.
Entones, clásicamente el Síndrome de Pierre Robin (SRP) fue descrito en 1923 con la triada de micrognatia, glosoptosis y obstrucción respiratoria, con índices de mortalidad asociada cercana al 40% que estaba directamente relacionado al grado de dificultad respiratoria.
Fue Pierre Robin el que describió detalladamente por primeravez este síndrome, aunque posteriormente se consideró que sus caracteristicas eran todas secuencia de una hipoplasia inicial en el desarrollo mandibular, por lo que muchos autores han sugerido el cambio del término síndrome por el de secuencia de Pierre Robin o complejo de Robin influido por la variabilidad fenotípica.
El síndrome de Pierre Robin es una alteración en el desarrollo embrionario delprimer arco braquial en las primeras nueve semanas de gestación, originará una hipoplasia en la mandíbula con inserción posterior de la lengua, que es de tamaño normal, impidiendo el cierre del paladar distal, con lo que no se produce el desarrollo correcto del macizo cráneo-encefálico; se presentará tambien dificultad respiratoria y deglutoria. Por todo esto, la secuencia de Pierre Robin seclasifica dentro de las anomalías esqueléticas al ser esencialmente una patología de la cavidad oral posterior.
Primer arco branquial
Entre los 25 y 28 primeros dias de desarrollo, en el seno del mesenquima de los mamelones mandibulares, hace su aparicion el correspondiente cartílago branquial, el cartílago de Meckel.
El cartílago de Meckel se extiende por una zona de mayor longitud que la queocupará la mandibula, de la cual representa su estructura primitiva, pero, prolongandose hacia atrás, comprende ademas las regiones retromandibulares y ótica.
En el cartílago de meckel se pueden considerar cuatro zonas, la timpanica, la retromandibular, la paramandibular y la sinfisal.
El extremo timpanico que dará origen a los huesecillos del oido medio: martillo y yunque.
La region retromandibularque servirá de guia a la formación del ligamento esfenomaxilar.
La region paramandibular del cartílago de Meckel representará una mandibula primitiva; sabemos que el desarrollo del hueso mandibular es independiente del cartílago que lo antecede como elemento de sostén.
El cartílago de Meckel sirve como estructura primitiva de sostén de la mandibula, que es reemplazada por un tejido oseo.Muchos huesos poseen un cartílago previo a las formaciones oseas; en ellos se produce un tipo de osificacion que se denomina endocondral pero la de la mandibula tiene caracteristicas propias y se denomina yuxtaparacondral.
La palabra endocondral significa que éste tipo de osificacion se realiza en el interior del cartílago; y el termino yuxtaparacondral, del tipo de osificacion mandibular, estaformado por las particulas: yuxta (a lado), para (paralelo) y condral (cartílago), expresando entonces que la osificacion se efectua en forma de una estructura paralela y ubicada a lado del cartilago de Meckel. Sin intervenir, éste, en el crecimiento del hueso mandibular.
Síndrome del primer arco branquial
Comprende una serie de alteraciones de diversas estructuras en las que participa el primer...
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