Sindromes Purpúricos

SINDROMES PURPÚRICOS: Enfermedades que se caracterizan por presentar pequeñas hemorragias de las capas superficiales de la piel o mucosas dando una coloración purpúrea. Al examen clínico lo vamos ha ver como lesiones purpúricas, y corresponden al trastornos trombocitopénicos y no trombocitopénicos. Entonces vamos a tratar dentro del grupo de las purpuras trombocitopénicas a la purpuratrombocitopénica inmune y dentro del grupo de las purpuras no trombocitopénicas, a la púrpura de HENOCH-SCHONLEIN que son las más frecuentes en edad pediátrica.

CLASIFICACION: I.- NO TROMBOCITOPÉNICOS II.- TROMBOCITOPÉNICOS
Dentro de los desordenes No trombocitopénicos, o sea q van a cursar con recuento plaquetario normal, nosotros vamos ha tener enfermedades q dependen de la alteración CUALITATIVAde las plaquetas o alteraciones VASCULARES.
Dentro de las alteraciones de las plaquetas pueden ser congénitas o adquiridas.
Y dentro de las congénitas; o sea ustedes van pedir un hemograma completo y encuentran que tiene 300 000 ó 350 000 plaquetas, pero la funcionalidad está alterada en la enfermedad de GLANSMAN, estas plaquetas son grandes y carecen de esta propiedad de adhesividad yagregación plaquetaria, entonces no hay una funcionalidad adecuada.
También tenemos el Síndrome de Plaquetas Gigantes q es la enfermedad de Bernard-Soulier.
Adquiridas: Y dentro de los desordenes q se alteran a las plaquetas pero q no alteran su cuantificación tenemos ha los estados de Uremia, la enfermedad Hepática y el consumo de Salicilatos, se sabe q tiene efecto anti-agregante plaquetario.
Y dentrode los desordenes Vasculares, tenemos aquellos desordenes inflamatorios q son los más frecuentes y los NO inflamatorios. Dentro de los inflamatorios tenemos, las vasculitis y las más frecuentes son las vasculitis de los pequeños vasos como tenemos Henoch Schoenlein y algunas colagenopatías como LES y también el VIH van a producir algún tipo de vasculitis en pequeños vamos.
Y las más rarastenemos las vasculitis de grandes y medianos vasos y que también son de tipo auto-inmune, como las vasculitis Ancas positivas, también son relativamente frecuentes en niños.
Entro de los desordenes no inflamatorios tenemos una gran variedad de malformaciones vasculares, enfermedad de tejido conectivo como la enfermedad de E. Danlos. Y de este grupo la más frecuente es la PURPURA DE HENOCH.

Luegoviene las púrpuras trombocitopénicas, y el recuento plaquetario está menos de 150 000, ustedes saben q la cifra normal de plaquetas van de 250 000 a 350 000 y la trombocitopenia definimos como plaquetas menores de 150 000.

Tenemos por defecto en la producción o por aumento de la destrucción; lo más frecuente es q se produzca por aumento de la destrucción, en este grupito tenemos las enfermedadesinmunológicas, donde tenemos la púrpura trombocitopénica q antes se llamaba idiopática y a hora se llama púrpura trombocitopénica inmune o auto-inmune. Y los desordenes NO inmunológicos como el Síndrome Urémico Hemolítico, el HIV, hemangiomas gigantes como el síndrome de Kassabach Merrit q puede dar un síndrome compartimental, y las situaciones donde hay Circulación turbulenta y también loscuadros de CID. Dentro de este grupo vamos a coger a la PTI.

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE (PTI)

o Enfermedad autoinmune caracterizada por trombocitopenia (< 150 x 10 9/L) en sangre periférica. Es una enfermedad q se caracteriza por presentar manifestaciones por sangrado de piel y mucosas, a veces presentan sangrados macroscópicos; se caracteriza por q el recuento plaquetario en sangreperiférica q esta en menos de 150 000.
o Causa más frecuente de púrpura trombocitopenia adquirida en la infancia y adolescencia.
o Descrita en 1735 por Werlhof.
o Los megacariocitos en médula ósea está normales o aumentados. Vale la pena mencionar q cuando uno hace estudio de medula ósea el mielograma es normal, los megacariocitos están normales incluso incrementados
o No hay otras...