Sindromes

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MICROSOMIA HEMIFACIAL:
La Microsomía Hemifacial o trisomia 18 es una malformación congénita caracterizada por:
 
Hipoplasia (desarrollo deficiente) de un lado de la cara: Generalmente afecta únicamente un lado, pero en alrededor un 20% de casos se afectan los dos lados, y de forma asimétrica, con una lado mas afectado que el otro. Los órganos habitualmente afectados son: maxilar inferior(mandíbula), maxilar superior, y pabellones auriculares. Se manifiesta como una falta de desarrollo de la mandíbula y del maxilar superior. La comisura labial suele ser mas grande lo que puede dar un aspecto de boca grande debido a que la comisura labial en ese lado está más pronunciada (hendidura bucal lateral) que constituye una anomalía muy típica de la M.Hemifacial.
Hipoplasia del pabellónauricular (microtia): La oreja de ese lado suele aparecer más pequeña, deformada, a veces como si fuera un muñón, ó estar incluso ausente.
También aparecen con frecuencia una especie de “verrugas” carnosas a lo largo de la cara de ese lado llamados apéndices preauriculares.
La parte interna del oído puede afectarse y en ese caso habrá hipoacusia ó incluso sordera completa de ese lado.SINDROME DE GOLDENHAR

Se puede notar en cabeza y cuello fascies características con hipoplasi asimétrica de hueso maxilar, malar y temporal, mas la hipoplasia de musculos faciales en algunos casos se ha demostrado aplasia o hipoplasia de rama de cóndilo de la mandibula, se ha visto cerca del 20% de asimetría marcada pero en cierto grado de desarrollo facial asimétrico es evidente en un65%.
Las alterasiones del cranio pueden ser cráneo bifidum, microcefalia, dolicocefalia y plagicefalia.
En oidos se presenta microtia, anotia, atresia de canal auditivo externo, sordera bilateral en un 33% de los casos, hipoplasia y agenesia de osiculos.
En ojos se presenta acortamiento palpebral unilateral, tumores epibulbares, demoides o lipodermoides, nistagmo, anoftalmia, microftalmia,colobomas, blefaroptosis, orbitas pequeñas.
En la estructura oral se presenta macrostomia unilateral agenesia ocasional de glandula parótida, de las glándulas salivales desplazadas y de las fistulas salivales, anchura disminuida del paladar, labio de hendidura y/o paladar unilaterales o bilaterales, desarrollo retrasado del diente, aplasia parcial del paladar suave.

SINDROME DE TREACHER-COLLINSLas características físicas más importantes dentro de este síndrome son las que afectan la mandíbula y la cara. Estas pueden presentarse de formas muy diversas entre un paciente y otro, pero afectan al 100% de los pacientes con este diagnóstico.
Dentro de las características físicas más frecuentes se encuentran;Fisuras de los párpados apuntadas hacia abajo, colobomas de ojos (defectos en eliris que se presentan como orificios, fisuras o hendiduras), ausencia de pestañas en párpados inferiores, falta de desarrollo completo de los huesos de la cara y mandíbula, nariz grande, falta de desarrollo de los pabellones del oído, sordera (el 50% de los casos sólo se ven afectados de un oído).
Otros signos encontrados de forma menos frecuente son
Paladar hendido, falta de desarrollo de lafaringe, ojos pequeños, boca grande, falta de desarrollo del ano, apéndices y hoyuelos en las orejas, enfermedades congénitas del corazón y testículos no descendidos al escroto

Tanto el síndrome de Treacher Collins como el síndrome de Goldenhar y la microsomia hemifacial están asociados con la hendidura craneofacial.
SINDROME PIERRE – ROBIN

Es una afección presente al nacer en la cual elbebé tiene una mandíbula más pequeña de lo normal, una lengua que se repliega en la garganta y dificultad para respirar
* Fisura en el velo del paladar
* Paladar alto y arqueado
* Mandíbula muy pequeña con mentón retraído
* Mandíbula ubicada inusualmente atrás en la garganta
* Lengua de apariencia grande en comparación con la mandíbula
* Dientes natales (dientes que...
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