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HSJD Dra. M Serrano en Enfermedades mitocondriales¿Qué son las mitocondrias?

¿Qué son las mitocondrias?
Las mitocondrias son unos orgánulos celulares, formados por una doble membrana (externa e interna) que limita un espacio intermembranoso y unamatriz mitocondrial.

La membrana externa es lisa pero la interna forma unos pliegues o crestas, que aumentan su superficie y permiten que se distribuyan en ellas muchas proteínas enzimáticas y detransporte, entre ellas, las que forman los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria destinados a la producción de energía.

DNA mitocondrial
En la matriz se halla el DNA mitocondrial (mDNA),molécula circular formada por una doble cadena, que contiene información para 37 genes, todos ellos relacionados con la producción de energía, principal función mitocondrial.

Por ello, las...