Vasculitis

Concomitancia de Anticuerpos Antimembrana Basal y ANCA en el Síndrome Riñón-Pulmón
Verónica Wolff C., 1 Mª José Villar C., 1 Óscar Neira Q., 1 Enrique Reynolds H., 2 Fernando González F.,2 Gonzalo Méndez O.3 1 Sección Reumatología, 2Sección Nefrología, Hospital del Salvador, Departamento de Medicina Oriente, Universidad de Chile, 3Sección Anatomía Patológica, Pontificia Universidad Católica deChile

Resumen La enfermedad antimembrana basal glomerular (anti-MBG) es una condición que se manifiesta clínicamente como glomerulonefritis rápidamente progresiva y hemorragia alveolar, también llamada Síndrome RiñónPulmón. Se asocia a la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra el colágeno tipo IV de la membrana basal glomerular. Las vasculitis sistémicas asociadas a ANCA también puedenmanifestarse como Síndrome Riñón-Pulmón, cuadro clínico a veces indistinguible de la enfermedad anti-MBG. La concomitancia de ANCA y anticuerpos anti-MBG en el Síndrome Riñón-Pulmón es del orden de un 30%, según distintos reportes de la literatura. El perfil clínico, el pronóstico y el rol fisiopatológico de cada anticuerpo en este grupo de pacientes todavía son materia de investigación. Elmecanismo patogénico inicial parece ser el daño mediado por ANCA, que puede inducir la aparición de anticuerpos anti-MBG, los que perpetúan el daño en el glomérulo. Palabras clave: Síndrome Riñón-Pulmón, anticuerpos ANCA, anticuerpos anti membrana basal glomerular.

the Pulmonary-Renal Syndrome is about 30%, according to various reports in literature. The clinical profile, prognosis and physiopathologicroles of each antibody in this group of patients is still under investigation. The pathogenic mechanism appears to be the initial damage mediated by ANCA, which may induce the appearance of anti-MBG, those who perpetuate the glomerulus damage. Key Words: Pulmonary-renal syndrome, ANCA, anti glomerular basement membrane antibodies.

INtRoduCCIóN
La enfermedad por anticuerpos anti-MBG, tambiénllamada Enfermedad de Goodpasture (GP), es una condición grave y poco frecuente que se manifiesta clínicamente como glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) y hemorragia alveolar (HA), también llamada Síndrome Riñón-Pulmón (SRP). Se asocia a la presencia de autoanticuerpos clase IgG dirigidos contra el dominio 1 no-colágeno, cadena alfa 3, del colágeno tipo IV de la membrana basal glomerular(Ac anti-MBG). Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), dirigidos principalmente contra la mieloperoxidasa (MPO) y proteinasa 3 (PR3), presentes en los gránulos azurófilos de los polimorfos nucleares neutrófilos, están asociados a vasculitis sistémicas como son la Poliangeítis Microscópica, Granulomatosis de Wegener, Síndrome de Churg-Strauss y GNRP aislada asociada a ANCA. Estasentidades clínicas también pueden manifestarse como SRP, cuadro clínico a veces indistinguible de la enfermedad anti-MBG. Diversos autores han demostrado la coexistencia de anticuerpos anti-MBG y ANCA en estos síndromes. Estudios de series clínicas pequeñas han encontrado una frecuencia de ANCA en pacientes con enfermedad antiMBG de alrededor de 30%.(1-3) Aún no está completamente aclarado cuál es elrol patogénico de cada uno de estos
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Concomitance of Glomerular Basement Membrane Antibodies and ANCA in Pulmonary - Renal Syndrome
Summary Anti-glomerular basement membrane (anti-MBG) disease is a condition that is manifested clinically as rapidly progressive glomerulonephritis and alveolar hemorrhage, also known as Pulmonary-Renal Syndrome. It is associated with the presence ofautoantibodies directed against type IV collagen of the glomerular basement membrane. Systemic vasculitis associated with ANCA may also manifest as Pulmonary-Renal Syndrome, sometimes clinically indistinguishable from the anti-MBG disease. The concomitance of ANCA and anti-MBG antibodies in
Rev. chil. reumatol. 2009; 25(3):119-122

Verónica Wolff C. y cols.

anticuerpos en los distintos cuadros...