vasculitis

Vasculitis

Un proceso clinicopatológico caracterizado por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos, afectación de la luz vascular y que produce isquemia. Las manifestaciones clínicas dependen del tamaño y la ubicación del vaso afectado. La mayor parte de los síndromes vasculíticos al parecer son mediados por mecanismos inmunitarios. Pueden ser una manifestación primaria o única de unaenfermedad o ser consecutivos a otro proceso patológico. Cada uno de los síndromes vasculíticos puede variar de manera considerable en lo que se refiere a las manifestaciones clínicas, la gravedad de la enfermedad, las características histológicas y el tratamiento.
Una de las clasificaciones más utilizada es aquella que las agrupa según el tamaño del vaso comprometido.
Vasos Pequeños
Asociadascon ANCA: 
Síndrome de Wegener o Granulomatosis deWegener
Poliangiitis Microscópica (Micropoliangiitis)
Síndrome de Churg-Strauss .Secundarias a infecciones y drogas 
Asociada con Complejos Inmunes
Púrpura de Henoch-Schönlein
Crioglobulinemia
Vasculitis urticarial hipocomplementémica
Síndrome de Goodpasture
Enfermedad de Behcet
Enfermedad del suero
Secundaria a otras ETC: Lupus, ArtritisReumatoide y Sjögren
Secundaria a drogas e infecciones 
Paraneoplásicas
Secundarias a neoplasias linfoproliferativas, mieloproliferativas y carcinoma 
Asociada con Enfermedad Intestinal Inflamatoria 
Vasos medianos
Poliarteritis Nodosa (PAN)
Enfermedad de Kawasaki
Vasos Grandes 
Arteritis de Células Gigantes
Arteritis de Takayasu
Granulomatosis con poliangitis (de Wegener)Vasculitis necrotizante con formación de granulomas. Se presenta por igual en hombres y mujeres, con edad promedio de presentación entre los 40-55 años.
Clínica:
CEG, fiebre, anemia N-N y VHS elevada. Mialgias y artralgias
Compromiso cutáneo: nódulos subcutáneos, púrpura palpable, úlceras, vesículas o pápulas
Compromiso vía aérea superior: síntomas nasales, sinusales, traqueales u óticos. Puedepresentarse epistaxis, úlceras mucosas, perforación del septum nasal, deformaciones nasales (nariz en silla de montar), otitis media, parálisis nervio facial, estridor.
Compromiso pulmonar, que puede ser un hallazgo a la radiografía en forma de nódulos o infiltrados, o ser sintomático con hemoptisis o insuficiencia respiratoria secundaria a hemorragia alveolar. Hasta 85% de los pacientes durante suevolución puede presentar este compromiso
Compromiso renal hasta en 75% de los casos, con sedimento de orina inflamatorio (hematuria dismórfica, cilindros hemáticos) e insuficiencia renal de grado variable
Compromiso ocular: proptosis, diplopia, alteraciones de la mirada conjugada y pérdida visual
Laboratorio:
Marcadores de inflamación: trombocitosis, VHS y PCR elevada, anemia de enfermedadcrónica. Hay presencia de ANCAc hasta en 95% de los pacientes con enfermedad generalizada, con ELISA positivo para el antígeno del ANCAc, la proteinasa3 (PR3). El ANCA tiene valor diagnóstico en esta enfermedad, y también es un elemento útil para el seguimiento de la actividad de la enfermedad.
Histopatología: la biopsia renal demuestra en la mayoría de los casos una glomerulonefritis focal ysegmentaria, que puede progresar a formación de crescentes y esclerosis glomerular. No hay depósito de complejos inmunes. El las biopsias de tejido pulmonar se puede encontrar vasculitis, con formación de granulomas.
Tratamiento: Para la enfermedad generalizada se utilizan esteroides en dosis altas (Prednisona 1 mg/kg/día), asociado a Ciclofosfamida oral 2-3 mg/Kg/día. Los pacientes con enfermedadlocalizada en vía aérea superior pueden beneficiarse con el uso de Metotrexate semanal, asociada a dosis menores de esteroides.


Síndrome de Churg-Strauss
Esta vasculitis se caracteriza por presentar granulomas necrotizantes extravasculares. También hay infiltración de tejidos por eosinófilos. Es poco frecuente y se puede observar en enfermos asmáticos.
Clínica:
Característicamente se...