Von Willebrand

ufeffEnfermedad de von Willebrand
Es el trastorno hemorrágico hereditario más común.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia del factor de von Willebrand, que ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre.
Laenfermedad de von Willebrand afecta tanto a hombres como a mujeres y la mayoría de los casos son leves. El sangrado se puede presentar después de un procedimiento quirúrgico o de una extracción dental y puede disminuir durante el embarazo. Esta afección puede empeorar con el uso de ácido acetilsalicílico (aspirin) y otros medicamentos antinflamatorios no esteroides (AINES).
El factor principal de riesgoes un antecedente familiar de trastorno hemorrágico. En las mujeres que presentan sangrado menstrual profuso o prolongado, la enfermedad de von Willebrand es más común en aquellas de raza blanca que en las de raza negra, pero la mayoría de las mujeres con este tipo de sangrado no presentan esta enfermedad
Síntomas
Sangrado menstrual anormal
Sangrado de las encías
Hematomas
Hemorragia nasalErupción cutánea
Signos y exámenes
Entre los exámenes que se pueden llevar a cabo para diagnosticar esta enfermedad se cuentan:
Tiempo de sangría (es prolongado)
Examen de agregación plaquetaria
Conteo de plaquetas (puede ser normal)
Prueba del cofactor de ristocetina (la prueba principal empleada para diagnosticar la enfermedad de von Willebrand)
Nivel del factor de von Willebrand(nivel reducido)
Esta enfermedad puede también alterar los resultados de los siguientes exámenes:
Nivel del factor VIII
Multímeros del factor de von Willebrand (partes de la molécula de la proteína del factor de von Willebrand)
La enfermedad de von Willebrand puede ser difícil de diagnosticar. Los bajos niveles del factor de von Willebrand y el sangrado no siempre significan que la persona tengaesta enfermedad.
Tratamiento
Se pueden administrar medicamentos como la desamino-8-arginina vasopresina (DDAVP) para elevar los niveles del factor de von Willebrand, el cual reducirá la tendencia al sangrado.
Algunos tipos de la enfermedad de von Willebrand no responden a la DDAVP, por lo que se deben hacer exámenes para determinar el tipo específico de factor de von Willebrand de un pacienteantes de que se presente un traumatismo o una cirugía. Se puede hacer una prueba de DDAVP antes de la cirugía para comprobar si los niveles del factor de von Willebrand se incrementan.
El fármaco Alphanate (factor antihemofílico) está aprobado para disminuir el sangrado en pacientes con la enfermedad que tengan que someterse a una cirugía u otro procedimiento invasivo.
Además, el plasma sanguíneoo ciertas preparaciones del factor VIII se pueden utilizar para disminuir el sangrado.
Expectativas (pronóstico)
Las mujeres que padecen esta afección generalmente NO presentan sangrado excesivo durante el parto.
Aunque esta enfermedad se transmite de padres a hijos, la asesoría genética se recomienda sólo rara vez para aquellas personas que estén pensando en un embarazo.
Complicaciones
Sepuede presentar sangrado (hemorragia) después de las cirugías u otros procedimientos invasivos.
Si la persona tiene la enfermedad de von Willebrand, no debe tomar medicamentos antinflamatorios no esteroides (AINES), como ácido acetilsalicílico (aspirin) o ibuprofeno, sin consultar con el médico.
Situaciones que requieren asistencia médica
Se debe consultar con el médico si se presenta sangradosin razón.
Si la persona padece esta enfermedad y está programada para una cirugía o tiene un accidente, debe asegurarse que ella o su familia les informen a los médicos acerca de su afección.

La coagulación sanguínea normalmente se presenta cuando hay un daño a un vaso sanguíneo. Las plaquetas comienzan a adherirse inmediatamente a los bordes del vaso donde se ha producido el corte y liberan...