Miocardiopat A Espongiforme

Caso Clínico
Miocardiopatía espongiforme o no
campactada del ventrículo izquierdo
Róger A Lanzas-Rodríguez 1, Donato A. Salas-Segura

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Resumen
La miocardiopatía espongiforme es una forma infrecuente de miocardiopatía congénita,
resultado de la interrupción del desarrollo embrionario endomiocárdico normal, que produce la
no compactación del miocardio ventricular (miocardio no compactado). Elecocardiograma
bidimensional y el doppler en color permiten el diagnóstico de la entidad, siendo sus principales
características las múltiples trabeculaciones y recesos que se comunican directamente con la
cavidad ventricular.
Existe una alta incidencia familiar de esta enfermedad, asociada con anormalidades del cromosoma Xq28. Presentamos dos casos ilustrativos en dos hermanos jóvenes, de razanegra,
diagnosticados mediante eco cardiografía doppler codificado en color, en el Hospital Regional
Dr. Tony Facio Castro de Limón.
Descriptores: Miocardopatía espongiforme, miocardio no compactado, miocardiopatía
dilatada.
Key words: spongy myocardium, non compaction of ventricular myocardium.
Recibido: 11 de julio de 2005
Aceptado: 8 de noviembre de 2005____________________________________________________________________________
La miocardiopatía espongiforme (ME), también conocida como "miocardio no compactado", es una enfermedad congénita poco frecuente, resultado de una embriogénesis
endomiocárdica alterada, que produce una detención del proceso normal de compactación del
miocardio1,2. Análisis con estudios de medicina nuclear y postmortem han identificado anormalidades de lamicrocirculación, las cuales estarían relacionadas con la presencia de lesiones
isquémicas subendoteliales.
La presentación clínica puede ser: insuficiencia cardiaca izquierda, fenómenos embólicos,
arritmias ventriculares y un alto porcentaje de casos de muerte súbita. Sus aspectos clínicos y
pronósticos son muy similares a los de la miocardiopatía dilatada idiopática3.

Especialista en Cardiología,
HospitalRegional Dr.Tony
Facio Castro.
2.
Especialista en Medicina
Interna, Hospital Dr. Rafael
Ángel Calderón Guardia.
Correspondencia:
Dr. Donato A. Salas Segura
Apdo. Postal 10706-1000 SJ
e-mail: dasscom@racsa.co.cr
1.

ISSN 0001-6002/2006/48/1/35-38
Acta Médica Costarricense, ©2006
Colegio de Médicos y Cirujanos

El diagnóstico de esta entidad se hace por los hallazgos ecocardiográficos típicos, comoson
los recesos y trabeculaciones intramiocárdicas. Los criterios ecocardiográficos son: 1) ausencia
de otras lesiones cardíacas coexistentes; 2) engrosamiento de la pared miocárdica en la que se
observan prominentes trabeculaciones y recesos profundos que se perfunden desde la cavidad
ventricular, lo que se pone de manifiesto con el doppler en color; 3) engrosamiento generalmente localizado enel ápex y segmentos medio ventriculares lateral o inferior.
Deberá hacerse el diagnóstico diferencial con: a) trabeculaciones prominentes normales
que suelen ser leves en relación con las numerosas de esta entidad, b) miocardiopatía hipertrófica, caracterizada por ausencia de recesos intramiocárdicos, c) cardiopatía dilatada, que puede
presentar trabeculaciones de menor espesor y d) presencia detrombo apical del ventrículo
izquierdo.
El tratamiento no difiere del utilizado en la insuficiencia cardiaca, debiéndose hacer énfasis en la necesidad de anticoagulación y evaluación del riesgo potencial de arritmias letales. La

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investigación en familiares de primer grado permitirá identificar portadores asintomáticos.
Se presentan sendos casos de ME en 2 hermanos de
raza negra, sin otrasanormalidades asociadas y cuyas presentaciones clínicas principales fueron en uno, un fenómeno embólico cerebral y en el otro, insuficiencia cardiaca
congestiva.

Caso clínico 1:
Paciente masculino de 30 años de edad, raza negra, que
se refirió a eco-doppler control con diagnóstico de miocardiopatía dilatada.
Como antecedente de importancia, 5 años antes, siendo
previamente sano fue referido al...