Priones y encefalopatia bovina

Priones y encefalopatía
espongiforme bovina
Los tests actuales revelan si un animal sacrificado padecía
la enfermedad de las vacas locas en un grado avanzado,
pero distan mucho de poder asegurar que una pieza de carne
adquirida en el comercio está exenta de peligro. En los nuevos
tests basados en los mecanismos y en la velocidad de reproducción
de los agentes causales de la encefalopatíaespongiforme bovina
y de otros priones infecciosos podría hallarse la solución
Manfred Eigen

D

esde que apareció en Europa el primer
caso de enfermedad de las vacas locas
reina una gran inquietud entre la población. La encefalopatía espongiforme
bovina (EEB) ocupa portadas de periódicos y revistas. La patología debe su nombre a la
degeneración que en forma de esponja aparece en elsistema nervioso central en las vacas que sufren el
estadio final de la enfermedad.
Por lo que sabemos, la EEB puede trasmitirse también a las personas y, después de un período de incubación de uno a varios años, provocar una nueva
variedad de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que
termina en una demencia progresiva y en la muerte.
(La genuina enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, conocida desde hacetiempo, sigue el mismo curso, pero
no es contagiosa. Surge espontánea, sin intervención
de factores externos, con una probabilidad sumamente
escasa.)
¿Qué riesgo hay de infectarse? ¿Qué se puede comer sin peligro? ¿Hasta qué punto son seguros los
tests utilizados para detectar la enfermedad? ¿Cuánto
dura el período de incubación en las vacas y en las
personas? Se trata de preguntasinquietantes a las que
no podemos ofrecer respuestas definitivas y exactas,
por una razón poderosa: nos faltan datos sobre la
multiplicación del agente causal de la enfermedad de
las vacas locas. Desconocemos cómo se originan los
síntomas característicos. Para entender el mecanismo
de infección de la EEB y sus efectos resulta indispensable poner en claro la cinética de los procesos
molecularessubyacentes. Sólo así podremos encontrar medidas eficaces para paliar la epidemia.

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En un artículo que publiqué en 1996 analizaba las
distintas hipótesis sobre la multiplicación del agente
causal de la EEB y de otros “priones” para determinar su relación con el curso clínico y los conocimientos adquiridos sobre la difusión de la epidemia.
Los nuevos hallazgos confirman las conclusiones aque llegaba en dicho trabajo. Entretanto, basándose
en aquellas conclusiones, se ha desarrollado un modelo molecular que ha servido de fundamento para
un nuevo test de detección de agentes infecciosos;
la prueba permite demostrar la presencia de priones
de la EEB en unas concentraciones de diez a cien
veces inferiores a las que se necesitan con los métodos estándar actuales. Se podrá asídiagnosticar la
enfermedad de las vacas locas en una fase precoz.
En cualquier caso, seguirá necesitándose un test mucho más sensible para poder asegurar que una determinada pieza de carne de ternera se puede consumir sin peligro, es decir, para garantizar que contiene
menos priones peligrosos de los requeridos para transmitir la enfermedad.

¿Qué es un prion?

A

Stanley Prusiner, de laUniversidad de California en San Francisco, le corresponde el mérito,
galardonado con el Nobel de química en 1997, de
haber demostrado que una proteína era el agente infeccioso de la EEB y enfermedades afines. Comprobó
la presencia en todos los organismos sanos de una
proteína con una secuencia de aminoácidos siempre
idéntica cuya función era hasta entonces desconocida.
La llamó prion. Hoy sehabla de proteína priónica
INVESTIGACIÓN

Y

CIENCIA, julio, 2001

(PrP) y se especifica su forma celular normal con el
sufijo “c” (inicial de ‘célula’); en cambio, el sufijo
“sc” designa la variante patológica infecciosa. Deriva
el sufijo “sc” de la enfermedad epidémica mortal conocida desde hace tiempo en las ovejas con el nombre de scrapie; en ésta, y a principios de los años...