Sindrome de sjögren

SINDROME DE SJÖGREN

CONCEPTO
El Síndrome de Sjögren (SS) es un trastorno autoinmunitario crónico de etiología desconocida, que se caracteriza por infiltración linfoplasmocitaria de las glándulas exocrinas con destrucción epitelial, provocando un síndrome seco definido por sequedad oral (xerostomìa) y ocular (xeroftalmía).

CLASIFICACION
Existen dos formas clìnico-patológicas deSS: la primaria, síndrome seco (queratocon-juntivitis seca y xerostomia), que cursa aisladamente y la secundaria asociada a otra conectivopatia y con màs frecuencia a la Artritis Reumatoide, como tambièn al Lupus, Esclerosis sistèmica, Polimiositis, Hepatitis autoinmune, Cirrosis biliar, etc.

EPIDEMIOLOGIA
No se conoce con exactitud su incidencia, pero se sugiere que, tras la artritisreumatoide, es la enfermedad reumatoide mas frecuente.
El SS afecta mas a mujeres entre la 4ta y 5ta década de la vida, aunque es posible su comienzo a cualquier edad.
No se ha observado que existan diferencias raciales, pero se ha descrito agregación familiar.

ETIOPATOGENIA
Se desconoce la causa y su mecanismo patogénico, pero hay suficientes datos para considerarla unaenfermedad autoinmune, con probable predisposición genética.
Los des fenómenos autoinmunitarios principales que se observan en el síndrome consisten en infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas y una hiperreactividad de los linfocitos B, que se ilustra por los autoanticuerpos circulantes.
El suero de los pacientes con el síndrome suele contener ievesos autoanticuerpos dirigidoscontra antìgenos no órgano específicos, como inmunoglobulinas (factores reumatoides) y antígenos nucltares y citoplasmáticos extraíbles (Ro / SSA, La /SSB).
Se ha descrito también autoanticuerpos contra antígenos órgano especìfico, como las célula tiroideas y mucosa gástrica.
La presencia de estos autoanticuerpos contra los antígenos Ro /SSA y La /SSA en el SS, se asocia a un inicioprecoz de la enfermedad, mayor duración de la enfermedad, aumento del tamaño de las glándulas salivares, infiltración linfocitaria grave de las glándulas salivares menores u algunas manifestaciones extraglandulares como linfoadenopatía, púrpura y vasculitis.

ANATOMIA PATOLOGICA
La infiltración tisular está integrada por linfocitos T, linfocitos B y células plasmáticas, comñrometiendopricipalmente a las glándulas salivares, lacrimales y otras de secreción exócrina. Inicialmente tiene una distribución periductal, causando atrofia epiteliales y progresivamente destrucción acinar y cicatrización su evolución, el infiltrado e generaliza y puede afectar a cualquier órgano, provocando su alteración funcional.
Algunos pacientes presentan intensa infiltración tisular no glandular conaspecto pleomórfico y los ganglios linfáticos suelen estar afectados con desestructuración de su arquitectura normal. Esta situación ha sido denominada pseudolinfoma, entidad que resulta difícil distinguir de auténticos linfomas linfocíticos que terminan desarrollando aproximadamente el 10% de los pacientes.

CLINICA
Las manifestaciones iniciales pueden resultar inespecíficas (comoartralgia, fatiga y fenómeno de Raynaud) y, por regla general, transcurren entre 8 a 10 años desde que aparecen los síntomas iniciales hasta la manifestación florida de la enfermedad.
Los síntomas principales se relacionan con la disminución de la función lagrimal y de la glándula alivar.
La afección ocular se caracteriza por el desarrollo de sequedad y atrofia de conjuntiva y córnea,denominándose dicha afección: Queratoconjuntivitis seca. Lo cual provoca sensación de arenillas, ardor, prurito, congestión, disminución del lagrimeo que lleva a la acumulación de bandas gruesas en la comisura Interna del ojo, fotosensibilidad y visión borrosa. Con frecuencia se asocian infecciones secundarias, ulceración e iridociclitis.
En la cavidad bucal, la saliva, en un comienzo espesa,...