SINDROME DE SJOGREN

SINDROME DE SJOGREN
DEFINICION:
El SS es una enfermedad inflamatoria crónica de etiología desconocida y de patogenia autoinmune que se define por la asociación de queratoconjuntivitis seca y xerostomía, xerosftalmia (SS primario); cuando esta se asocia a otra enfermedad autoinmune se la conoce como SS secundario. De curso crónico predominante en mujeres (9:1) manifestada en la cuarta década.EPIDEMIOLOGIA
No se conoce con exactitud su incidencia, pero se sugiere que, tras la artritis reumatoide, es la enfermedad reumatoide más frecuente. El SS afecta más a mujeres entre la cuarta y quinta década de la vida, aunque es posible su comienzo a cualquier edad.
No se ha observado que existan diferencias raciales, pero se ha descrito agregación familiar.
ETIOPATOGENIA
Se desconoce lacausa, pero hay suficientes datos para considerarla una enfermedad autoinmune con predisposición genética. En el SS primario existe una asociación con el HLA-B8 y HLA-DR3, mientras con el secundario y la artritis reumatoide la asociación es con el HLA-DR4. Las glándulas exocrinas son los órganos diana del proceso autoinmune. A partir de estimulos antigénicos externos e internos (¿retrovirus?),reaccionando así las glándulas exocrinas y desarrollan un infiltrado inflamatorio de linfocitos T activados, entre los q predominan los CD4 secretores de interleucina 2 e Interferon gamma.
La infiltración de Linfocitos B suele ser mínima, si bien segrega inmunoglobulinas, factor reumatoide y varios anticuerpos como anti-Ro (SS-A) y anti-La (SS-B). Los Linfocitos y las células epiteliales expresanantígenos de clase II que actuarían como presentadores de antígenos.
En el curso evolutivo del proceso inflamatorio se produce la destrucción acinar, con la consiguiente hipofunción glandular.
Se ha descrito también autoanticuerpos contra antígenos órgano especifico, como las células y mucosa gástrica. La presencia de estos anticuerpos contra los anti-Ro (SS-A) y anti-La (SS-B) se asocia a un inicioprecoz de la enfermedad, mayor duración de la enfermedad, aumento de tamaño de las glándulas salivales menores u algunas manifestaciones extra glandulares como lifoadenopatia, purpura y vasculitis.
Hallazgos inmunológicos en el Sindrome de Sjögren
Sangre periférica Glandulas salivales
Hipergamaglobulinemia policlonal Linfocitos T de ayuda
Multiples autoanticuerpos Celulas B activadasInmunoglobulinas policlonales Celulas epiteliales HLA-DR
Deficit de la producción de IL-2 Subgrupo monoclonal de células B
Disminucion de la función le las células NK Ausencia de células NK
ANTOMIA PATOLOGICA
En las glándulas salivales mayores y menores existe un infiltrado linfocitario que forma focos asi como hiperplasia de las células del epitelio ductal y atrofia acinar. Puede observarse unaspecto histológico similar en las glándulas lagrimales y en otras glándulas exocrinas.
Cuando existe afectación visceral, la anatomía patológica se caracteriza por infiltrado linfocitario intersticial.
Algunos pacientes presentan intensa infiltración tisular no glandular con aspecto pleomorfico y los ganglios linfáticos suelen estar afectados con desestructuración de su arquitectura normal. Estasituación ha sido sido denominada pseudolinfoma, entidad que resulta difícil distiguir de autenticos linfomas linfociticosque terminan desarrollando aproximadamente el 10% de los pacientes.
CUADRO CLINICO
Los Sintomas del SS se deben a la hipofunción glandular y /o atrofia glandular y los más frecuentes son sequedad ocular y de la bucal.
Las manifestaciones iniciales pueden resultar inespecificas(como artralgia, fatiga y fenómeno de Raynaud) y, por regla general, transcurren entre 8 a 10 años desde q aparecen los síntomas iniciales hasta la manifestación florida de la enfermedad.
La afeccion ocular se caracteriza por el desarrollo de sequedad y atrofia de conjuntiva y cornea, denominándose dicha afeccion Queratoconjuntivitis seca lo cual provoca sensación de arenillas, ardor,prurito,...