Sindrome de Sjogren

Síndrome
de
Sjögren

Historia
• A principios del siglo XX,
• El médico sueco Henrik Sjögren
• Describio un grupo de mujeres
con AR crónica que también
manifestaban sequedad:
- Boca y
- Ojos.

¿Qué es el Síndrome de
Sjögren?
El Síndrome de Sjögren (SS)
•Es un trastorno:
• Autoinmunitario
•Crónico
•Etiología desconocida,
•Se caracteriza por infiltración
linfoplasmocitaria de las glándulasexocrinas con destrucción epitelial,
•Provocando un síndrome seco
definido por: - xerostomìa
- Xeroftalmía y
- Agrandamiento de las
glándulas salivales.

Etiología de las Enfermedades Autoinmunes

Medio Ambiente

Genes

Neuroendocrino

• Algunos genes pueden predisponer a más de una enfermedad
autoinmune (mecanismo común).
• Las enfermedades autoinmunes son complejas:
Herencia y poligénicas.ETIOLOGÍA

• Está involucrada la tétrada:
1. Autoinmunidad,
2. Susceptibilidad genética,
3. Desequilibrio hormonal y
4. Desencadenante ambiental (virus de:
Hepatitis C, CTM, Eptein Barr y
retrovirus).

¿Por Qué es Importante
el Síndrome de Sjögren?
5%

1. Alta prevalencia en
Mujeres adultas 45 años
2. Relación Mujer – varón
Es de (10 a 1)
3. Enfermedad
sistémica
12
20 25 30
4.  Calidad de Vida
5. Dx.Subestimado
6. Tiene tratamiento

40

45

50

55

60

65

73

CLASIFICACION
   Existen dos formas clínico-

patológicas de SS:
1. Primario:
• síndrome seco
• querato - conjuntivitis seca

•xerostomia,
• cursa aisladamente.
• Existe una asociación con el
HLA-B8 y HLA-DR3.

CLASIFICACIÓN

   Existen dos formas

clínico-patológicas de SS:
2. Secundario:
-Asociada a otra
conectivopatia y
-con másfrecuencia a la
AR, LES, ES, PM,
-Hepatitis autoinmune,
Cirrosis biliar, etc.
-Está relacionado con el
HLA-DR4.

Daño tisular en Enfermedad Autoinmune

• Los dos fenómenos autoinmunitarios principales
que se observan consisten:
1.En infiltración linfocitaria de las glándulas
exocrinas y
2.Una hiperreactividad de los linfocitos B, que se
ilustra por los autoanticuerpos circulantes.
•     El suero de lospacientes suele contener diversos
auto-Acs dirigidos contra Ags no órgano específicos,
como: FR, ANA y citoplasmáticos extraíbles (SS-A / Ro, SSB / La).

Epitelio
Canalicular/
Acinar

Auto-Ag

IFN

Injuria
Epitelial

Liberación
de
Auto-Ags

LTCD4+

h Y RNA
Ro60

ON
Anticuerpos
IL-10
LB

IL-2

HLA-II

IFN

TNF-
IL-1
IL-10
APC IL-6
La

La/Ro,
-fodrina, M 3

Daño
Tisular

Infiltrado
de LTPlasmocito
Reconocimiento
por LB
Liberación
de
Auto-Ags

FUNCION SECRETORA NORMAL

FISIOLOGÍA Y PATOLOGÍA

Mucosa Superficial
Oral/Ocular

Glándula

DE LA

SINDROME DE SJÖGREN

Mucosa Superficial
Oral/Ocular

Glándula

M3

M3

CNS
Corteza

Eferente
Colinérgico

Vaso
Sanguíneo
Eferente
Adrenérgico

Aferente

Aferente

SECRECIÓN GLANDULAR

Linfocitos
Citoquinas
Anticuerpo
s
ON

Vaso
Sanguíneo

CNSEferente
Adrenérgico

Corteza

ANATOMIA
PATOLOGICA
Frente a autoantigenos
•Infiltración tisular
está integrada:
-Por alteración de LT,
-Hiperreactividad LB y
-Células plasmáticas,
-Comprometiendo principalmente:
 Glándulas salivares,
 lacrimales y
otras de secreción exócrina.

ANATOMIA PATOLOGICA
-Producen alteración
Inicialmente tiene una distribución
periductal, causando:
 atrofia epitelialesprogresivamente destrucción
acinar
cicatrización,(Fibrosis Glandular)
el infiltrado se generaliza y puede
afectar a cualquier órgano,
 provocando su alteración
funcional.

Diagnóstico Diferencial
Parotidomegalia
Infecciosa
• Viral
• Bacteriana
• Micótica
• Tuberculosis
Sarcoidosis
Amilosis
Metabólica/Endocrina
Parotiditis recurrente del niño
Tumoral

Xerostomía
Hepatitis C, VIH
Sialoadenitiscrónica
Medicamentosa
Fibromialgia
Deshidratación
Endocrina
Infecciosa
Xerostomía senil
Respiración oral
Neurológica
Post-radioterapia
Congénita
Deficiencia de Mucina

Xeroftalmia
Hepatitis C, VIH
Medicamentosa
Enfermedades oculares
Fibromialgia
Endocrina
Xeroftalmia senil
Neurológica
Enfermedad del injerto
contra el huésped
Fibrosis quística
Viral
Metabólica
Adicción al computador

Causas...