Anemia Hemolitica

ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Son aquellas anemias que se deben a un incremento de la destrucción de eritrocitos.
Según su origenHereditarias AdquiridasSegún el sitio de hemolisisIntravascularExtravascularSegún el mecanismo de acciónIntracorpuscularesExtracorpusculares
Manifestaciones Clínicas.
La sintomatología de un paciente con anemia estará mediada por las características de su inicio, ya seabrusco o gradual.
Lo que distingue a la anemia hemolítica de otras anemias es que el paciente tiene signos y síntomas que se originan en forma directa por la hemólisis.
Ictericia, palidez.
Pigmentación en la orina
Aumento del tamaño del bazo
Hepatomegalia
Cambios esqueléticos (en todas las formas congénitas).
Laboratoriales
Hemoglobina normal o ligeramente reducida.
MCV, MCH por logeneral aumentados.
Reticulocitos aumentados.
Bilirrubina aumentada.
LDH aumentada.
Haptoglobina reducida o ausente.
Fisiopatologia General.
En un trastorno hemolítico se reduce el tiempo de vida del eritrocito. Si esto sobrepasa la capacidad de la medula ósea se manifiesta la anemia hemolítica.
Para demostrar que se ha reducido el tiempo de vida del eritrocito se realiza unestudio de supervivencia del mismo con 51Cr y cuantificación de la radiactividad residual a los varios días o semanas (rara vez realizado y en pocos centros). Si es transitorio no genera consecuencia largo plazo pero por lo contrario si es recurrente produce mayor bilirrubina favoreciendo cálculos biliares.
Cuando una porción de la hemolisis se lleva en el bazo la esplenomegalia es unamanifestación frecuente y pude surgir hiperesplenismo con neutropenia o trombocitopenia resultantes.
El aumento del recambio de los eritrocitos da consecuencias metabólicas. En pacientes con hemolisis intravascular crónica la hemoglobinuria persistente ocasiona perdida de hierro causando una sustitución. Cuando es hemolisis extravascular crónica la sobrecarga de hierro ocasionandohemocromatosis
Anemias Hemoliticas Hereditarias.
Son Defectos congénitos de alguno de los tres componentes del eritrocito:
Hemoglobina.
Complejo membrana-citoesqueleto.
Maquinaria metabólica.
Anemias hemolíticas por el complejo membrana – citoesqueletoLa principal proteína citoesqueletica es la espectrina, unidad básica de la cual es un dímero de espectrina α y β. La membrana se une en forma físicacon el citoesqueleto atraves de un tercer grupo de proteínas.
Las anomalías que se presentan son hereditarias. Antes de la lisis de los eritrocitos, muestran cambios morfológicos que alteran su forma.
Por ejemplo:
-Esferocitosis hereditaria.
-Eliptocitosis hereditaria.
Esferocitosis hereditaria
Es un trastorno de la capa superficial (membrana) de los glóbulos rojos, que lleva alos glóbulos rojos tengan forma de esfera y a que se descompongan en forma prematura.
La anemia puede variar de leve a grave. En los casos graves, el trastorno se puede encontrar a comienzos de la infancia, mientras que en los casos leves, puede pasar inadvertido hasta la edad adulta.
Frecuencia: 1 en 5000.
Trastorno autonómico dominante .Puede originarse por la mutación de varios genes.Síntomas:
Los bebés pueden presentar coloración amarillenta de la piel y de los ojos (ictericia), al igual que palidez.
Irritabilidad en los niños.
Debilidad.
Dificultad para respirar.
Fatiga.
Un frotis de sangre que muestra células con formas anormales
Nivel de bilirrubina
Conteo sanguíneo (hemograma) completo para verificar si hay anemia
Prueba de CoombsNivel de LDH
Fragilidad osmóticaConteo de reticulocitos
Cálculos biliares.
Producción de glóbulos rojos mucho más baja (crisis aplásica) causada por una infección viral, la cual puede empeorar la anemia
Eliptocitosis hereditaria
Es un trastorno que se transmite de padres a hijos, en el cual los glóbulos rojos sanguíneos tienen una forma anormal.
Afecta aproximadamente a 1 de cada 2,500 personas de origen europeo del...