Anemia Hemolítica

* Anemia hemolítica crónica que se presenta casi exclusivamente en individuos de raza negra, caracterizada por hematíes falciformes, debido a la herencia homocigoto de HbS.
* En esta la valina sesustituye por acido glutámico en el 6° aminoácido de la cadena beta este cambio reduce su carga eléctrica y determina que se mueva con más lentitud que la HbA hacia el ánodo en el análisiselectroforético. La desoí- HbS. es mucho menos soluble que la desoís-Vd.; forman un gel semisólido de tactoides con forma de bastoncillo, lo que ocasiona que los hematíes adopten una forma de hoz en zonas con PO2baja.
* Los hematíes deformados y rígidos taponan las pequeñas arteriolas y capilares, lo que produce su oclusión e infarto.
* Como los hematíes falciformes son demasiado frágiles para resistir eltraumatismo mecánico de la circulación, se produce la hemólisis cuando se introducen en el torrente sanguíneo.
* Anemia hemolítica crónica que se presenta casi exclusivamente en individuos de razanegra, caracterizada por hematíes falciformes, debido a la herencia homocigoto de HbS.
* En esta la valina se sustituye por acido glutámico en el 6° aminoácido de la cadena beta este cambio reduce sucarga eléctrica y determina que se mueva con más lentitud que la HbA hacia el ánodo en el análisis electroforético. La desoí- HbS. es mucho menos soluble que la desoís-Vd.; forman un gel semisólido detactoides con forma de bastoncillo, lo que ocasiona que los hematíes adopten una forma de hoz en zonas con PO2 baja.
* Los hematíes deformados y rígidos taponan las pequeñas arteriolas y capilares, loque produce su oclusión e infarto.
* Como los hematíes falciformes son demasiado frágiles para resistir el traumatismo mecánico de la circulación, se produce la hemólisis cuando se introducen en eltorrente sanguíneo.
-en la anemia falciforme, la hemoglobina anormal hace que los glóbulos rojos se endurezcan y, vistos bajo el microscopio, adoptan la forma de una letra C, como una hoz.
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