ANEMIAS

ANEMIAS SIDEROBLASTICAS

Son enfermedades metabólicas que tienen una alteración en la síntesis del grupo hemo que se caracterizan por unos sideroblastos en anillo, en la médula ósea que son precursores de los hematíes con gránulos de hemosiderina.
Los niveles de hierro y de hemosiderina se encuentran elevados.
Se encuentran cuerpos de Papenhermer en eritrocitos que son inclusiones dehierro no hémico que se encuentran en la periferia. En la tinción con azul de Prusia se observan como puntos disgregados.







CLASIFICACION

Esta anemia se divide en varios subtipos según la causa que la origina.
Anemia sideroblástica hereditaria
Esta anemia puede ser unida al cromosoma X o ser autosómica siendo la más frecuente la ligada al cromosoma X.Son enfermedades muy raras.
Anemia sideroblástica adquirida
Son mucho más frecuentes que las hereditarias siendo la forma primaria el síndrome mieloproliferactivo y la forma secundaria asociada al alcohol, a la isoniazida, al cloramfenicol, a la toxicidad por plomo o saturnismo.
SIGNOS Y SINTOMAS

Los síntomas de la anemia sideroblástica incluyen palidez de la piel, fatiga, mareos, yagrandamiento del bazo y el hígado. Las enfermedades del corazón, daño al hígado y la insuficiencia renal puede ser resultado de la acumulación de hierro en estos órganos.

CAUSAS

La causa más común de la anemia sideroblástica es el uso excesivo de alcohol. En este y otros casos, la fisiopatología primaria de la anemia sideroblástica es el fracaso para formar completamente moléculas hemo, cuyabiosíntesis se lleva a cabo en parte en la mitocondria. Esto conduce a depósitos de hierro en la mitocondria que forma un anillo alrededor del núcleo de la célula de sangre roja en desarrollo. A veces, el trastorno representa una etapa en la evolución de un trastorno de la médula ósea generalizada que puede terminar en última instancia, en la leucemia aguda.
Toxinas: envenenamiento por plomo,cobre o zinc
Inducida por medicamentos: etanol, isoniazida, cloranfenicol, cicloserina, linezolid, anticonceptivos orales
Nutricional: piridoxina o deficiencia de cobre
Enfermedades: artritis reumatoide o el mieloma múltiple
Genética: La deficiencia de ALA sintasa

DIAGNOSTICO

Sideroblastos anillados se ven en la médula ósea.
La anemia es moderada a severa y con marcado dimorfismoanisocitosis y poiquilocitosis. Punteado basófilo es marcado y las células diana son comunes. Cuerpos de Pappenheimer están presentes. El VCM se disminuye. El RDW se incrementa con el histograma de glóbulos rojos desplazado a la izquierda. Los leucocitos y plaquetas son normales. La médula ósea muestra hiperplasia eritroide con una detención de la maduración.
En más del 40% de los eritrocitos endesarrollo son sideroblastos en anillo. Hierro sérico, ferritina y porcentaje de saturación se incrementan. La TIBC es normal a la disminución. Hemosiderina teñir ósea se incrementa.

TRATAMIENTO

De vez en cuando, la anemia es tan grave que se requiere apoyo con la transfusión. Estos pacientes generalmente no responden al tratamiento con eritropoyetina. Algunos casos se han informado de que laanemia se elimina o nivel de hemo se mejora con el uso de moderadas a altas dosis de pyrodoxine. En casos graves de SBA, el trasplante de médula ósea es también una opción con información limitada acerca de la tasa de éxito. Algunos casos se encuentran en MedLine y otros sitios médicos. En el caso de la anemia sideroblástica inducida por la isoniazida, la adición de B6 es suficiente para corregirla anemia. Deferoxamina se utiliza para tratar la sobrecarga de hierro por transfusiones. Trasplante de médula ósea es el último tratamiento posible.

Cuando se trata de una anemia inducida por fármacos, la interrupción con éstos llevará a la mejoría de la anemia.
Se pueden usar fármacos como la piridoxina asociada a ácido fólico o no, también la tiamina.













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