Cardiopatias congenitas

"CARDIOPATIAS CONGENITAS"

Epidemiología y generalidades

- Las cardiopatías congénitas se presentan en 1% de los recién nacidos. 50% son sintomáticos. - Los más frecuentes son: Comunicación Interventricular (CIV), Comunicación interauricular (CIA), Ductus Arterioso Persistente, Tetralogía de Fallot, Estenosis Pulmonar, Coartación de la aorta y translocación o transposición de grandes Vasos -Las cardiopatías congénitas se asocian con frecuencia a alteraciones cromosómicas (síndrome de Down 50%, síndrome de Di George 80%, Turner 45%) y a noxas ambientales (OH 30-40% Comunicación Interventricular (CIV) - comunicación interauricular (CIA); rubéola: 60-80% ductus, Comunicación Interventricular (CIV), Estenosis pulmonar; drogas - Ebstein, fenitoína; radiación). - Un 70% tienen síntomas enel primer año.

Clasificación:

Cortocircuito de Izquierda a Derecha o acianóticas (50% de las cardiopatías congénitas) Cortocircuito de derecha a izquierda o cianóticas Cardiopatías obstructivas del lado izquierdo del corazón. Tipos de Cortocircuito

1. De Izquierda a Derecha (acianóticas)

Fisiopatología:

1. Hiperaflujo pulmonar 2. Sobrecarga de volumen cavidades izquierdas 3.Hipertensión pulmonar por transmisión y por cambio de histología de la pared. 4. La magnitud del cortocircuito es por el tamaño del defecto y las presiones pulmonares. Si se transmiten las presiones sistólicas son comunicaciones no restrictivas (por ejemplo comunicación interventricular -CIV).

Clínica: Presentación: cuadros bronquiales, obstrucción bronquial y atelectasias, edema agudo de pulmón,enfisema lobar e infección pulmonar, síntomas de insuficiencia cardiaca derecha. Son sintomáticos los pacientes con cortocircuito > 50% del gasto cardiaco o cuando el flujo pulmonar es el doble que el sistémico En el niño, debemos sospechar la presencia de este tipo de malformaciones ante el siguiente examen físico: Desnutrición (menor gasto cardiaco, menor crecimiento y desarrollo) Taquipnea ydificultad respiratoria Ruidos "húmedos" pulmonares Espiración prolongada Precordio activo Latido hiperdinámico Soplo cardíaco Hepatomegalia. Reacción de Anatomía Patológica: Aumenta la túnica o capa media, la íntima arteriolar presenta hialinización, fibrosis y trombosis arteriolar, “Enfermedad vascular pulmonar obstructiva”. Cuando la hipertensión pulmonar es muy notable, se llega a revertir elcortocircuito pasando de izquierda-derecha a derechaizquierda con cianosis (Síndrome de Eisenmenger). Para la comunicación interauricular (CIA), esta situación se suele presentar a los 30 años y en la comunicación interventricular (CIV) en menos de 6 meses.

Comunicación interauricular (CIA): 10% de las cardiopatías congénitas. Frecuentemente de tipo ostium secundum y menos frecuentemente ostiumprimum. Los pacientes usualmente son asintomáticos. Sin embargo, pueden tener alteraciones del desarrollo y tendencia a infecciones respiratorias. Alrededor de los 40 años, muchos de ellos desarrollarán arritmias auriculares, hipertensión pulmonar, cambio del shunt pasando de izquierda-derecha a derecha-izquierda (Síndrome de Eisenmenger) e insuficiencia cardiaca.

El tratamiento suele ser cierre alos 2-4 años por cateterismo si son de pequeño tamaño o cirugía si son mayores. En casos no tratados, se observa daño irreversible tardío. Auscultación: 1er ruido normal o desdoblado, acentuación del cierre tricuspídea, soplo medio sistólico de eyección pulmonar, desdoblamiento amplio y fijo del 2° ruido.

En la comunicación interauricular (CIA) las presiones dependen de la distensibilidad delos ventrículos. Así, al hipertrofiarse el ventrículo derecho aumentan de magnitud (manifestación tardía). A nivel de arteria pulmonar, aumenta la presión sistólica y diastólica (volumen). Aumenta la presión capilar pulmonar (PCP) y hay estenosis pulmonar y bronquial, aumentan las resistencias vasculares pulmonares.

Se produce hiperaflujo pulmonar, sobrecarga de volumen, y dilatación de las...