Carnitina

Conclusiones
* La carnitina es un aminoácido condicionalmente esencial que juega un rol fundamental en el metabolismo energético, interviene en el trasporte de los ácidos grasos de cadena largadesde el citosol hacia el interior de la mitocondria, donde se realiza el proceso de la beta-oxidación, a través del cual se generan flavina-adenina dinucleótido reducido (FADH2) y nicotinamida-adeninadinucleótido reducido (NADH) que mediante una cadena de transporte de electrones, producen trifosfato de adenosina (ATP), quedando acetil-coenzima A como producto final de la degradación del ácidograso, la que a partir de su ingreso al ciclo de los ácidos tricarboxílicos (ciclo de Krebs) se oxida para formar CO2 y H2O y más ATP.

* La carnitina se sintetiza a partir de la lisina y delα-cetoglutarato, principalmente en el hígado y riñon.

* La presentación clínica de la deficiencia en el metabolismo de la carnitina se produce en la infancia y, con frecuencia, es potencialmentemortal.

* La cetogenésis es una vía para reciclar acetil-CoA, en la cual la CoA libre es regenerada y aparece el grupo acetato en la sangre en forma de tres productos lipidicos hidrosolubles. Suimportancia metabólica radica en que los cuerpos cetonicos son importantes combustibles metabólicos para muchos tejidos periféricos, en particular el corazón y el musculo esquelético.

*Alteraciones en el transporte de carnitina, las deficiencias en la acil-CoA deshidrogenasa y el síndrome de Zellweger, se asocian con la presencia de ácidos dicarboxilicos de cadena media en orina y de cadenapar también. Al alterarse la β-oxidación de los ácidos grasos, estos se oxidan, a partir del carbono ω por el citicromo P450 microsomal dependiente de hidrolasas y deshidrogenasas.

* Los ácidosgrasos de cadena ramificada deben ser catabolizados a acetil-CoA y propionil-CoA por α-oxidación.

* Las enzimas que intervienen en la vía metabólica de la oxidación mitocondrial de los...