Caso Clinico

Necrolisis epidérmica tóxica inducida por fármacos. Caso clínico | |
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* Cirujano Plástico y Reconstructivo. 
** Jefe de la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. 
*** Profesor de Cátedra de la Residencia de Especialidad en Oftalmología EGRAM ITESM. Oftalmólogo. 
**** Residente de Pediatría. 
Hospital Infantil de Monterrey. Nueva León. México.
 
IntroducciónEl Síndrome de Stevens Johnson (SSJ) fue descrito en 1922 por Stevens y Johnson como una enfermedad febril acompañada de estomatitis, conjuntivitis purulenta y lesiones en la piel. Se define como un eritema multiforme vesiculobulloso que compromete piel y mucosas en general. Actualmente, se le considera como la etapa inicial de una reacción dérmica cuya presentación más severa es la NecrolisisEpidérmica Tóxica (NET), inflamación sistémica aguda que compromete la piel, las mucosas y los epitelios respiratorio e intestinal.
Su distribución es mundial, afectando a todas la razas, edades y a ambos sexos. El riesgo anual es de 1 a 6 casos por millón de habitantes para el SSJ y de 0,4 a 2 casos por millón para la NET. La mortalidad puede llegar a ser del 40 % en SSJ y del 70 % en los casosde NET.
El uso de algunos fármacos se ha visto implicado en la etiología de más del 80 % de los casos estudiados; están descritos casos tras el uso de tratamientos anticonvulsivantes en un 15 % antinflamatorios no esteroideos en un 33 % y el Alopurinol, así como con el uso de antibióticos en el 34 al 80% de los casos.
También encontramos una incidencia más alta en afecciones inmunológicas como elLupus Eritematoso Sistémico y en el SIDA, siendo las Sulfonamidas los agentes más frecuentemente implicados.
Aun conociendo toda esta información, la identificación del agente etiológico puede ser difícil. Si bien la biopsia de piel suele ser decisiva para el diagnóstico preciso de SSJ y NET, no ayuda a establecer si la enfermedad está causada por medicamentos.
El caso típico de NET descritopor Lyell, se caracteriza por la aparición brusca tras un pródromo catarral, de fiebre de 39-40º C, astenia, cefalea, odinofagia, nauseas, vómitos, mialgias y artralgias. La característica fundamental es la aparición posterior de una lesión cutánea papular, eritematosa, en forma de diana, dolorosa, inicialmente en cara y tronco, que luego se extiende hacia las extremidades.
El diagnóstico puedehacerse habitualmente por las características clínicas, con lesiones cutáneas que comprometen por lo menos dos mucosas. Es importante tener en cuenta los antecedentes de exposición a medicamentos en las últimas 3 semanas.
Tendremos especial cuidado en el tratamiento de los ojos, aplicando colirio antiséptico/antibiótico y usando conformadores fenestrados para evitar sinequias; debemos tambiénlubricar la cavidad oral y la mucosa labial con ungüentos antisépticos.
Caso clínico
Paciente varón de 3 años de edad, sin antecedentes de importancia, que inicia su padecimiento 15 días antes de su ingreso hospitalario al presentar crisis convulsiva tónico-clónica con desviación de la mirada y movimientos lateralizados a la izquierda de unos 20 minutos de duración, no relacionada con hipertermia.Ocho días después de este primer cuadro, vuelve a presentar crisis convulsiva de las mismas características, en esta ocasión con hipertermia, mal estado general y tos no productiva esporádica. Inicia tratamiento con Amoxicilina, Paracetamol, Diclofenaco y Difenilhidantoína.
Acude a cita programada para realizársele electroencefalograma, pero es referido a Urgencias por presentar un pico febril de40º C. Se observa además hiporexia, mal estado general, mucosa labial enrojecida, conjuntivas hiperémicas, lesiones orales tipo herpético dolorosas, con sialorrea abundante. Se palpa adenomegalia cervical en el lado izquierdo de 1,5 cm, abdomen blando y piel íntegra. Se hizo diagnóstico probable al ingreso de Síndrome de Kawasaki.
En las primeras 24 horas de evolución postingreso presentó...