Caso clinico

ESPINA BIFIDA (MIELODISPLASIA)
Principio del formulario
Final del formulario
CONCEPTO
Malformación que consiste en un fallo en el cierre del tubo neural durante el periodo embrionario. El término Mielo displasia engloba un grupo de defectos congénitos de la médula espinal. El defecto congénito comúnmente se denomina Espina bífida o espina abierta (EB)
CLASIFICACION
Espina bífida oculta
Seproduce por fracaso en la fusión de uno o varios arcos vertebrales posteriores sin alteración de las meninges, médula espinal o raíces nerviosas
No signos o síntomas neurológicos
Se hace diagnóstico tardíamente
Físicamente: pelos, lipoma, cambio de coloración de la piel o presencia de una fístula cutánea en la línea media de la espalda
Asociarse a otras alteraciones: siringomielia,diastematomielia y médula anclada
Espina bífida quística
Engloba todos los defectos de cierre del tubo neural. Pueden herniarse las meninges, el neuroeje o ambos
Meningocele
Mielomeningocele
Lipomeningocele
Meningocele
Contiene líquido cefalorraquídeo y meninges. La médula espinal y las raíces se alojan en el canal raquídeo, las alteraciones neurológicas y la sintomatología son mínimas, localización*en zona lumbosacra posterior
Mielomeningocele
Forma grave de disrafismo, contiene: médula, raíces nerviosas, meninges y líquido cefalorraquídeo
Piel: ausencia o disminución de la capa dérmica que engloba la hernia al nacer
Vértebras: 2-3 vértebras con problemas en le cierre del arco posterior
Meninges: importante defecto de la duramadre
Raíces nerviosas: pueden o no conservar su potencialfuncional
La parte Terminal de la médula o cono medular se encuadra eventualmente en el fondo de saco
Lipomeningocele
La diferencia radica en que la cavidad quística esta llena de tejido lipomatoso, el cual a través de la abertura producida por la falta de fusión de los arcos posteriores vertebrales, penetra en el conducto medular produciendo una compresión de la médula espinal con laconsiguiente afectación neurológica
Consecuencias

En general, cuanta más alta se encuentre la vértebra o vértebras afectadas, más graves serán las consecuencias. Dichas consecuencias pueden incluir:

▪ Hidrocefalia: es la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro. La acumulación excesiva de LCR ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro.
▪Otros trastornos neurológicos ligados normalmente a la hidrocefalia:
▪ Malformación de Chiari o de Arnold-Chiari: la porción caudal del cerebelo y a veces, del tronco cerebral, que se encuentran situados por debajo del foramen magno.
▪ Siringomielia: formación o acumulación de LCR dentro del cordón medular.
▪ Dificultades de visualización, memoria, concentración.
▪ Alteraciones del aparatolocomotor:
▪ Debilidad muscular o parálisis, deformidades y disminución o pérdida de la sensibilidad por debajo de la lesión.
▪ Trastornos del sistema genito-urinario:
▪ Alteraciones del control urinario e intestinal que pueden dar lugar a una incontinencia vesical y/o fecal o por el contrario una retención de uno o ambos tipos. Son frecuentes las infecciones urinarias por un deficientevaciamiento vesical, por lo que deben recurrir en muchos casos a sondaje vesical intermitente.
Otras secuelas físicas que pueden darse:

▪ Pubertad precoz
▪ Criptorquidia (testículos mal descendidos)
▪ Obesidad por escasa movilidad
▪ Alergia a materiales de látex, por la exposición a éste material en las frecuentes hospitalizaciones y/o intervenciones quirúrgicas
Causas y Factores de riesgoHabitualmente la espina bífida proviene de la unión de una predisposición genética y factores ambientales. Entre las causas ambientales podemos señalar:

COMPLICACIONES Y ALTERACIONES SECUNDARIAS
Hidrocefalia
Exceso de LCR en los ventrículos cerebrales
El 80% de los niños con EB desarrollan Hidrocefalia
Arnold-Chiari constituye una de las causas primarias
Derivación ventrículo...