Caso Clinico
Páginas: 5 (1009 palabras)
Publicado: 29 de enero de 2013
Caso Clínico
Paciente de sexo femenino de 6 años de vida, producto de un matrimonio no-consanguíneo, sin antecedentes prenatales ni perinatales de importancia, con desarrollo psicomotor normal, que había presentado dos episodios convulsivos febriles de corta duración y generalizados a los 2 y 4 años de vida. Un EEG realizado en esa época mostró una espiga centro-temporal derecha infrecuente. Seexplica el hecho a los padres, de la alta prevalencia de la espiga centro-temporal en la infancia y el potencial riesgo de desarrollar más adelante en la vida una EBNCT.
Posteriormente y durante el sueño presenta episodio de despertar brusco seguido de vómitos repetidos con un componente leve de desviación oculocefálica a izquierda no notado por los padres en ese momento sino recabado duranteel interrogatorio y referido como “una posición cómoda para vomitar” con una persistencia de su mirada hacia la izquierda, seguido de cefalea intensa postictal de larga duración.
Al día siguiente y durante la noche presenta nuevo episodio de despertar brusco con emisión de sonidos guturales, versión cefálica y hemiclonía facial izquierda con compromiso de miembro superior izquierdo en flexióntónica y secundariamente generalizado tónico-clónico.
El EEG mostraba paroxismos de espigas occipitales derechas y otro foco de espigas de idéntica morfología en regiones fronto-centro-temporales derechas independientes (Figuras 1 y 2). La tomografía de cerebro y la resonancia magnética con proyección angiográfica fueron normales. Los estudios metabólicos (ácido láctico, amonio, CPK, ácidosorgánicos en orina, aminoácidos plasmáticos y perfil de acilcarnitinas) fueron normales.
El paciente repitió episodios de vómitos en vigilia sin componente de desviación oculocefálica, pero de menor intensidad y duración. No presentó más episodios motores focales ni generalizados. Al momento, su última crisis de vómitos fue hace 6 meses, nunca fue medicada, con un examen neurológico y desarrollopsicomotor normal y escolaridad excelente.
Discusión
No hace mucho, el reporte de la Comisión sobre Clasificación y Terminología de la Liga Internacional Contra la Epilepsia reconoció a la Epilepsia Benigna Occipital de la Niñez tipo Panayiotopoulos (EBONP) como una forma de epilepsia focal idiopática de inicio temprano,14 para diferenciarla de la Epilepsia Benigna Occipital de la Niñez tipoGastaut de comienzo un poco más tardío en la infancia y con crisis fundamentalmente visuales elementales con hemiclonías o secundariamente generalizadas.
|
Figura 1: EEG de sueño: Paciente de 6 años de vida que muestra paroxismos occipitales derechos y espigas fronto-centro-temporales derechas independientes. |
|
Figura 2: EEG de sueño: idem figura 1. |
al paciente se le solicitaque fije su mirada sobre una luz suave, éstas pueden desaparecer lo que indica que la abolición de la visión central (visión macular) es responsable de la aparición de los paroxismos occipitales.21-22 Estas espigas pueden permanecer en la misma localización, ser unilaterales o bilaterales y pueden ser reemplazadas o estar asociadas con espigas centro-temporales.19-23-24
Dalla Benardina et al,comunica después algunos casos de pacientes con EBONP que evolucionan posteriormente en la vida hacia una EBINCT25 con evolución favorable, y otros autores refieren este hecho en casos aislados en artículos que tratan sobre epilepsia idiopática.19-26
Caraballo et al, es el primero en presentar un paciente con clínica de EBONP y de EBNCT en el mismo periodo evolutivo, con EEGs que mostraban espigasen regiones occipitales y centro-temporales independientes.27 Posteriormente, este mismo autor presenta otros casos de igual característica en un grupo de 5 pacientes, tres de ellos con crisis combinadas occipitales y rolándicas y dos con crisis concomitantes, independientes y en el mismo periodo evolutivo.15-20
Por otro lado, ya hemos hablado sobre la duración de las crisis en la EBONP...
Paciente de sexo femenino de 6 años de vida, producto de un matrimonio no-consanguíneo, sin antecedentes prenatales ni perinatales de importancia, con desarrollo psicomotor normal, que había presentado dos episodios convulsivos febriles de corta duración y generalizados a los 2 y 4 años de vida. Un EEG realizado en esa época mostró una espiga centro-temporal derecha infrecuente. Seexplica el hecho a los padres, de la alta prevalencia de la espiga centro-temporal en la infancia y el potencial riesgo de desarrollar más adelante en la vida una EBNCT.
Posteriormente y durante el sueño presenta episodio de despertar brusco seguido de vómitos repetidos con un componente leve de desviación oculocefálica a izquierda no notado por los padres en ese momento sino recabado duranteel interrogatorio y referido como “una posición cómoda para vomitar” con una persistencia de su mirada hacia la izquierda, seguido de cefalea intensa postictal de larga duración.
Al día siguiente y durante la noche presenta nuevo episodio de despertar brusco con emisión de sonidos guturales, versión cefálica y hemiclonía facial izquierda con compromiso de miembro superior izquierdo en flexióntónica y secundariamente generalizado tónico-clónico.
El EEG mostraba paroxismos de espigas occipitales derechas y otro foco de espigas de idéntica morfología en regiones fronto-centro-temporales derechas independientes (Figuras 1 y 2). La tomografía de cerebro y la resonancia magnética con proyección angiográfica fueron normales. Los estudios metabólicos (ácido láctico, amonio, CPK, ácidosorgánicos en orina, aminoácidos plasmáticos y perfil de acilcarnitinas) fueron normales.
El paciente repitió episodios de vómitos en vigilia sin componente de desviación oculocefálica, pero de menor intensidad y duración. No presentó más episodios motores focales ni generalizados. Al momento, su última crisis de vómitos fue hace 6 meses, nunca fue medicada, con un examen neurológico y desarrollopsicomotor normal y escolaridad excelente.
Discusión
No hace mucho, el reporte de la Comisión sobre Clasificación y Terminología de la Liga Internacional Contra la Epilepsia reconoció a la Epilepsia Benigna Occipital de la Niñez tipo Panayiotopoulos (EBONP) como una forma de epilepsia focal idiopática de inicio temprano,14 para diferenciarla de la Epilepsia Benigna Occipital de la Niñez tipoGastaut de comienzo un poco más tardío en la infancia y con crisis fundamentalmente visuales elementales con hemiclonías o secundariamente generalizadas.
|
Figura 1: EEG de sueño: Paciente de 6 años de vida que muestra paroxismos occipitales derechos y espigas fronto-centro-temporales derechas independientes. |
|
Figura 2: EEG de sueño: idem figura 1. |
al paciente se le solicitaque fije su mirada sobre una luz suave, éstas pueden desaparecer lo que indica que la abolición de la visión central (visión macular) es responsable de la aparición de los paroxismos occipitales.21-22 Estas espigas pueden permanecer en la misma localización, ser unilaterales o bilaterales y pueden ser reemplazadas o estar asociadas con espigas centro-temporales.19-23-24
Dalla Benardina et al,comunica después algunos casos de pacientes con EBONP que evolucionan posteriormente en la vida hacia una EBINCT25 con evolución favorable, y otros autores refieren este hecho en casos aislados en artículos que tratan sobre epilepsia idiopática.19-26
Caraballo et al, es el primero en presentar un paciente con clínica de EBONP y de EBNCT en el mismo periodo evolutivo, con EEGs que mostraban espigasen regiones occipitales y centro-temporales independientes.27 Posteriormente, este mismo autor presenta otros casos de igual característica en un grupo de 5 pacientes, tres de ellos con crisis combinadas occipitales y rolándicas y dos con crisis concomitantes, independientes y en el mismo periodo evolutivo.15-20
Por otro lado, ya hemos hablado sobre la duración de las crisis en la EBONP...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.