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La Epidermolisis Bulosa (EB) es un conjunto de enfermedades genéticas que afectan la zona de unión dermo-epidérmica y que presentan lesiones ampollares y erosiones en la piel y mucosas de todo el organismo. Los tejidos blandos y duros de la cavidad oral son afectados con diferente intensidad según la proteína alterada por la enfermedad. El compromiso máxilo-facial conlleva dificultades para laalimentación, higiene y tratamiento odontológico de los pacientes, es por esto que el pediatra, como cabeza de un equipo multidisciplinario que trata a los niños afectados, debe tener presente la importancia de derivar a sus pacientes al odontólogo para que se inicien las medidas preventivas y los tratamientos oportunos y así evitar mayores complicaciones en estos niños. Este trabajo pretendereforzar el conocimiento de las manifestaciones orales de la EB, para que la derivación de los pacientes al odontólogo sea precoz y prioritaria.
(Palabras clave: Epidermolisis Bulosa, epidermis, dermis, boca, mucosa bucal). 

Epidermolysis Bullosa constitutes a rare and heterogeneous group of diseases presenting with bullous changes in skin and mucous membranes of congenital origin. Maxillofacialinvolvement considers feeding, hygiene and dental treatment difficulties. The pediatrician, as the head of a multidisciplinary team that treats these affected children, must be aware of the importance of forwarding the patient to a dentist in order to start preventive measures and opportune treatment. This paper pretends to deeply review the general knowledge of oral manifestations of the EB,showing that early dental consultation is a priority.
(Key words: Epidermolysis Bullosa, epidermis, skin, mouth, mucous). 

 
INTRODUCCIÓN
El término Epidermolisis Bulosa (EB) comprende un grupo de desórdenes genéticos caracterizados por lesiones ampollares en la piel y las mucosas (boca, esófago, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias y urinarias, párpados y córnea) que aparecen antetraumas mínimos o incluso espontáneamente y afecta a 1: 50.000 recién nacidos vivos1.
La clasificación de este complejo y heterogéneo grupo de síndromes es compleja y los primeros intentos se hicieron basándose en observaciones clínicas y genéticas. En la actualidad el diagnóstico específico se hace comúnmente por estudio histopatológico con microscopía electrónica de transmisión, complementado conmicroscopía convencional, análisis histoquímico y estudio molecular de los genes de las proteínas involucradas.
La microscopía electrónica permite clasificar este síndrome congénito en tres grupos principales, de acuerdo al plano de separación en que se produce la ampolla:
Epidermolisis Bulosa Simple. Su herencia está determinada principalmente por un gen autosómico dominante. Las ampollas seforman por la desintegración de las células de las membranas basal y suprabasal y la separación es intraepidérmica por citolisis de los queratinocitos. Las ampollas tienen contenido seroso y sanan sin dejar cicatriz. El desarrollo del pelo, dientes y uñas puede ser normal.
Las ampollas aparecen durante el primer año de vida y ocasionalmente están presentes al nacimiento, son inducidas por pequeñostraumas y en los niños pequeños se ven principalmente en la espalda, manos y piernas. En niños más grandes las manos y pies son los más afectados, al igual que los sitios donde hay fricción por la ropa. Las lesiones empeoran con el calor. Aunque las ampollas aparecen durante toda la vida, algunos pacientes mejoran después de la pubertad.
Epidermolisis Bulosa de la unión. Se caracteriza por unaherencia autosómica recesiva. Se presenta con ampollas que se forman dentro de la lámina lúcida, por falla en los hemidesmosomas, lo que es secundario principalmente a mutaciones de las proteínas: Laminina 5 y Colágeno XVII, responsable de la unión entre las membranas celulares. Esta variedad puede afectar las mucosas oculares, cavidad bucal, vía urinaria, esófago y faringe, al igual que las uñas....