Cuerpos cetonicos

Los cuerpos cetónicos son compuestos químicos producidos por cetogénesis en las mitocondrias de las células del hígado. Su función es suministrar energía al corazón y al cerebro en ciertassituaciones excepcionales. En la diabetes mellitus tipo 1, una excesiva cantidad de cuerpos cetónicos pueden ser acumulados en sangre, produciendo cetoacidosis diabética.
Los compuestos químicos son el ácidoacetoacético (acetoacetato) y el ácido betahidroxibutírico (β-hidroxibutirato); una parte del acetoacetato sufre descarboxilación no enzimática a acetona (una cantidad insignificante en condicionesnormales);1 los dos primeros son ácidos y el tercero, una cetona.
CETOGENESIS
El lugar primario de formación de los cuerpos cetónicos es el hígado y, en menos proporción, también el riñón. El procesotiene lugar en la matriz mitocondrial y ocurre en diferentes pasos:
1. La primera reacción es la condensación de dos moléculas de acetil CoA para formar acetoacetil CoA, gracias a la acción de laenzima β-cetotiolasa.
2. La molécula de acetoacetil CoA se condensa con otra molécula de acetil CoA para formar ß-hidroxi-ß-metilglutaril CoA (HMG CoA), por acción de la enzima HMG-CoA sintasa.
3.Finalmente, la HMG-CoA liasa rompe el HMG CoA en una molécula de acetoacetato y una acetil CoA.
Una parte del acetoacetato se reduce a β-hidroxibutirato en en la propia mitocondria, lo que consume unequivalente de ATP (una molécula de NADH); esta reacción es catalizada por la β-hidroxibutirato deshidrogenasa que se encuentra estrechamente asociada a la membrana mitocondrial interna.
En condicionesnormales, una mínima proporción de acetoacetato sufre una lenta descarboxilación espontánea, no enzimática, a acetona.

REACCION GENERAL:
3 Acetil-CoA + 1 H2O + 1 NADH +2H.......................Acetoacetato + Acetona + 3-hidroxibutirato + 2 CoASH + 1 NAD + CO2

DEGRADACION DE CUEPOS CETONICOS
Proceso mediante el cual los cuerpos cetónicos son transformados a acetil CoA con la finalidad...