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SINDROME DE
SJÖGREN

Aurora Molins Gascón R2 CS Fuentes Norte
MP. Judith Campo Campo R2 CS San Pablo
Enero 2013

DESCUBRIMIENTO
La historia comienza en el año 1882.
En un congreso llevado a cabo en Heidelberg
(Alemania) donde el Dr. T. Leber presentó tres
casos de pacientes con queratitis y sequedad de
boca.

Seis años después, el Dr. J. von MikuliczRadecki, presento a la sociedad medica deKönigsberg el caso de un paciente con
hinchazón bilateral de las glándulas lacrimales
y salivales. Por ello se denomino inicialmente a
esta patología como enfermedad de Mikulicz
.

Poco después, el Dr. WB Hadden también
presento a la sociedad medica de Londres a
una paciente de 65 años que desde hacia varios
meses padecía sequedad bucal y lacrimal que
se incrementaba gradualmente. Fue quienintrodujo el termino XEROSTOMIA

• En 1930 Henrik Sjögren describe varios
casos .
• En 1933…

• Henrik Sjögren publica su tesis doctoral “Zur
kenntnis der queratoconjuntivitis seca”, sobre un
síndrome que afectaba a 19 pacientes
postmenopaúsicas caracterizado por sequedad lagrimal
y bucal.
• 13 de este grupo de mujeres tenían artritis crónica que
acompañaba a la sequedad de ojos y boca.
• En sumonografía el Dr. Sjögren concluye sobre las
bases de una amplia investigación clínica y
anatomopatológica que este síndrome es consecuencia
de una patología sistémica generalizada.

• En1943 la tesis del Dr. Sjögren fue traducida al
ingles por un oftalmólogo australiano.
• Esto resulto un punto de comienzo para amplificar
el interés de esta patología en diversos campos de
la medicina en los que ahoraes reconocida como
una enfermedad autoinmune e inflamatoria
crónica.

CONCEPTO
El síndrome de Sjögren (SS)
es una enfermedad crónica
autoinmune
sistémica
Es una exocrinopatía autoinmune en la que se
produce una insuficiencia de las glándulas
exocrinas.

Las glándulas mas afectadas son las salivares y
lacrimales.

• Las glandulas salivales mayores: parotida (conducto
Stenon), submandibular(conducto de Wharton),
sublingual.
• Glandulas salivales menores.
• Saliva. Inmunoglobulinas, lisozimas, fosfatasas
acidas, impiden la colonizacion de germenes y ataque
al esmalde dental.
• Hipertrofia por: SS, alcoholismo, amiloidosis,
sarcoidosis, linfomas, obesidad.
• Otras alteraciones: parotiditis, cancer de boca, calculo
de las glandulas, carcinoma mucoepidermoide

• Las glandulaslagrimales:
• Se situan en la zona supero-externa de
cada orbita.
• El conducto lacrimo-nasal va a las fosas
nasales, por debajo del cornete nasal
inferior, al meato inferior y alli se
evaporan.

ETIOPATOGENIA
La etiologia se desconoce.
Aunque tiene una base autoinmune.
La alteracion fundamental es:
• Un infiltrado de las glandulas por una
poblacion de linfocitos T con fenotipo CD4 que
secretaninterleuquina 2 e interferon gamma.
• Anticuerpos Ro/SSA, La/SSB

A.-Factores endogenos:
HLA DR
B.- Factores exogenos:
Exposicion a virus o bacterias
El predominio en mujeres indica que
deben existir componentes hormonales:
andrógenos, estrógenos, progesterona.

EPIDEMIOLOGÍA
No se conoce con exactitud su incidencia
Afecta entre 0,5-3%
Mas a mujeres entre los 40-50 años.
En SS secundario:
30% en pacientescon artritis reumatoide
10% en pacientes con lupus
20% en pacientes con esclerodermia

CLASIFICACIÓN
1.-Síndrome Sjögren primario
Síndrome seco.
Queratoconjuntivis seca
Xerostomia
Con curso aislado

2.- Síndrome Sjögren secundario:
Asociado con mas frecuencia a:
Artritis reumatoide
Lupus eritematoso sistémico
Esclerodermia
Dermatomiositis y polimiositis
Enfermedad mixta del tejido conjuntivoPolicondritis recidivante
Tiroiditis
Cirrosis biliar primaria

CLÍNICA
1.- Manifestaciones bucales:
Xerostomia (boca seca)
Caries
Quemazón en la garganta
Quemazón en la boca
Voz ronca
Voz débil
Disfagia

• El aumento de tamaño de las glándulas
salivares se produce hasta en el 60 % de los
casos de Sjögren primario y no es frecuente en
las formas secundarias.
• Hipertrofia
parotidea.

2.-...