Displasia fibrosa un caso

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Displasia Fibrosa

Presentacion de caso

Datos de paciente
• Edad: 7 años • APP: púrpura trombocitopénica, retardo del desarrollo • AA: SAA • AQ: SAQ

Queja principal
• Motivo de consulta de la madre: El paciente fue remitido internamente a la consulta de la sección de LPH y Cirugía Maxilofacial por la odontóloga.

Historia de Queja principal
• Odontóloga general tratante tomó unamuestra de una lesión a nivel de incisivos superiores y la envió a patología en marzo. • La biopsia dio como resultado “Displasia fibrosa”. • Después de este hecho la lesión creció de manera agresiva y rápida. (evolución de un mes).

TAC

Reconstrucción 3D

Impresión diagnóstica
• Displasia Fibrosa monostóstica

Definición
• “Alteración regional asintomática del hueso en la cual laarquitectura normal es reemplazada por tejido fibroso y estructuras óseas no funcionales de aspectos trabecular.” • Es autolimitada
Sapp, J; Eversole, L; Wysocki, G. Patología Oral y Maxilofacial Contemporánea. 1ª ed Esp. Ed Mosby- Hartcourt. (2003) p 93

• Rara condición proliferativa que afecta el esqueleto cráneo facial y otros huesos del cuerpo.

Dean et al . Panoramic radiograph inpathology. Atlas Oral Maxillofacial Surg Clin N Am 11 (2003) 1–53

• Tipo monostótico (85%de los casos) • Tipo poliostótico • acompañado de otra patología sistémica: - síndrome de McCune-Albright - enfermedad de Jaffe

Papadaki, M; Troulis, M and Kaban, L. Advances in Diagnosis and Management of Fibro-Osseous Lesions. Oral Maxillofacial Surg Clin N Am 17 (2005) 415 – 434

Formas clínicasdisplasia del maxilar
MONOSTÓTICA • Juvenil • Juvenil agresiva • Adulta • Síndrome de McCune- Albright • Síndrome de Jaffe POLIOSTÓTICA • Craneofacial

Sapp, J; Eversole, L; Wysocki, G. Patología Oral y Maxilofacial Contemporánea. 1ª ed Esp. Ed Mosby- Hartcourt. (2003) p 93

Historia
• 1938: Louis Lichtenstein displasia fibrosa • I942: Lichtenstein y Henry Jaffe la describen como una “anomalíacausada por disturbios en la formación del mesénquima óseo.” • Relacionan displasia fibrosa y pigmentaciones anormales de la piel y desarrollo sexual prematuro.
Papadaki, M; Troulis, M and Kaban, L. Advances in Diagnosis and Management of Fibro-Osseous Lesions. Oral Maxillofacial Surg Clin N Am 17 (2005) 415 – 434

• 1991: relación con gen GNAS1 con Síndrome McCune – Albright • 1995: relación demismo gen con displasia fibrosa monostótica

Papadaki, M; Troulis, M and Kaban, L. Advances in Diagnosis and Management of Fibro-Osseous Lesions. Oral Maxillofacial Surg Clin N Am 17 (2005) 415 – 434

Prevalencia
• Típicamente en las primeras dos décadas de vida (promedio de 9.5 años) • Sin predilección por sexo (excepto en síndrome de McCune-Albright)

Dean et al . Panoramic radiograph inpathology. Atlas Oral Maxillofacial Surg Clin N Am 11 (2003) 1–53 Coulthard, P et al. Surgery, Radiology, Pathology and Oral Medicine. En Master Dentistry. 1ª ed. Ed. Churchill- Livingston. (2003) p 112-113

Localización
• Maxila afectada dos veces más que mandíbula. • En mandíbula: zona posterior • Más comúnmente unilateral

Coulthard, P et al. Surgery, Radiology, Pathology and OralMedicine. En Master Dentistry. 1ª ed. Ed. Churchill- Livingston. (2003) p 112-113

Etiología
• Mutación del gen GNAS1

Manifestaciones Clínicas
• Asimetría facial (si es unilateral) • Asintomática • Síntomas presentes por compresión

Papadaki, M; Troulis, M and Kaban, L. Advances in Diagnosis and Management of Fibro-Osseous Lesions. Oral Maxillofacial Surg Clin N Am 17 (2005) 415 – 434

•Dolor asociado a trauma y ulceración • Expansión ósea • Crecimiento lento • Dientes desplazados, rotados o mal alineados
Papadaki, M; Troulis, M and Kaban, L. Advances in Diagnosis and Management of Fibro-Osseous Lesions. Oral Maxillofacial Surg Clin N Am 17 (2005) 415 – 434

Recursos diagnósticos
• Imagenología (TC, RX, 3D,RMN) • Biopsia • Análisis molecular o mutacional

Imagenología
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