Embrio Circulatorio

TETRALOGÍA DE FALLOT
Suponiendo el 10% del total de las cardiopatías congénitas, la tetralogia de Fallot es la más frecuente de las cardiopatías cianosantes y constituye la primera causa de cianosis en el niño de más de 1 año. Fue descrita por primera vez en Francia a finales del siglo XIX por Fallot (maladie bleu o enfermedad azul), con los cuatro componentes clásicos: comunicacióinterventricular ancha situada inmediatamente bajo la aorta, estenosis pulmonar de predominio infundibular, malposición de la aorta, la cual cabalga sobre el septum interventricular, e hipertrofia ventricular derecha. Embriológicamente se origina por partición desigual del tronco-cono a favor de la aorta y con menoscabo de la pulmonar, cosa que explica el origen de la estenosis pulmonar, el defecto septal pormala alineación y el cabalgamiento aórtico. La hipertrofia ventricular derecha sería secundaria, consecuencia de la estenosis pulmonar.
La fisiopatología justifica los hallazgos clínicos. El retorno venoso sistémico llega al VD y se encuentra con dificultad para seguir la vía pulmonar, tomando la sangre el camino más fácil de la CIV y entrando en la aorta. Se trata pues de un cortocircuitoderecha-izquierda (venoso arterial) que ocasionará disminución del flujo arterial pulmonar y desaturación arterial sistémica (cianosis e hipoxia). La presencia de la CIV impedirá la elevación de la presión del VD por encima de la presión sistémica (propia del del ventrículo izquierdo) por muy importante que sea la estenosis pulmonar, pues existe un fácil escape por el defecto septal. Esta es la razónde que no haya ni cardiomegalia ni insuficiencia ventricular derecha.

TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS
Consiste en la inversión de la relación anatómica entre las grandes arterias del corazón y los ventrículos. La aorta nace del ventrículo derecho y la pulmonar del ventrículo izquierdo.
Se producen dos circulaciones paralelas (pulmonar y sistémica) sin más mezcla de sangre entre ellas quela que permite un foramen oval permeable y la presencia de eventuales comunicaciones asociadas (PCA, CIA o CIV). La consecuencia será una mala oxigenación a nivel sistémico y un hiperaflujo sanguíneo pulmonar, puesto que el circuito menor es el de menor presión y la sangre tiene tendencia a acumularse en él. Como pasa en prácticamente todas las malformaciones cardíacas, también existe hoy en día untratamiento eficaz para esta cardiopatía .

Se produce cianosis grave al nacer y se presenta muy pronto insuficiencia cardíaca. La radiografía muestra hiperaflujo pulmonar y cardiomegalia, con morfología ovoide de la silueta cardíaca. El hiperaflujo pulmonar está producido por el cortocircuito izquierda derecha que acompaña a menudo a la transposición vascular, condicionado por la existencia deun ductus persistente, una CIV o una CIA. Pese a la administración de oxígeno a dosis altas (FiO2 del 100%) no se consigue elevar significativamente la PaO2 y la saturación d’oxígeno de la hemoglobina (prueba de la hiperoxia). Cuando nos encontramos en esta situación tendremos que sospechar de inmediato que estamos delante de una transposición de los granos vasos, situación crítica que requiereun tratamiento inmediato. En ocasiones éste diagnóstico ya se ha realizado previamente, en el curso de una ecocardiografia fetal.

Trilogía de Fallot
La trilogía de Fallot es una cardiopatía congénita caracterizada por la estenosis pulmonar; hipertrofia del ventrículo derecho y comunicación interauricular (existencia de un orificio en el tabique que separa los dos aurículas).El tratamiento deesta cardiopatía solo es quirúrgico, por medio de una toracotomía.1 Si esta afección no es detectada o es confundida con un estado cianótico generalizado, la expectativa de vida es corta.

DEXTROCARDIA
La dextrocardia es una situación congénita o adquirida en la que el corazón se encuentra en la mitad derecha del tóraxgenético.1 Como bien es sabido, el corazón se sitúa en la parte media del...