Enfermedad de kawasaki

MUÑOZ ARMAS S

Gac Méd Caracas 1997;105(4):529-540

Enfermedad de Kawasaki. Primera casuística venezolana, con graves lesiones cardíacas
Dr. Simón Muñoz Armas
Académico Correspondiente Hospital Universitario de Caracas y Hospital de Clínicas Caracas.
RESUMEN Señalamos la necesidad del diagnóstico temprano y el tratamiento precoz con gammaglobulina humana intravenosa+ aspirina y deestablecer un registro nacional para esta enfermedad. En los pacientes con aneurimas coronarios que han regresado después de un proceso de remodelación, persiste una disfunción endotelial y engrosamiento de la íntima arterial, que constituye un factor de riesgo para la enfermedad isquémica coronaria en el adulto joven. Palabras clave: Enfermedad de Kawasaki. Síndrome nodolinfomucocutáneo. Aneurismascoronarios. SUMMARY Kawasaki disease was first described in Japan by Tomisaku Kawasaki in 1967. It is a systemic vasculitis of unknown etiology which presents with fever and mucocutaneous and lymph node lesions. It was initially considered as a benign self-limited disease affecting ethnically predisposed subjects; but severe, potentially lethal cardiovascular lesions were soon found in a group ofpatients and a growing number of cases were reported from USA and Europe. In 1984 we reported the first two cases diagnosed in Venezuela and South America, both of them with pericarditis and multiple coronary artery aneurysms. We have gathered a series of 26 cases between 1984 and 1996 and the following cardiovascular lesions were found: pericarditis, 6 (23%); myocarditis: 2 (8.3%); coronary arteriesaneurysms and obstructive lesions: 3 (11.5%); medium size peripheral arterial aneurysms: 2 (8.3%); mitral regurgitation: 2 (8.3%); acute myocardial infarction: 1 (3.85%); cardiac death: 1 (3.85%). Altogether, 7 patients (27%) had cardiovascular lesions. Treatment. Until 1985, we used the internationally recommended regime of anti-inflammatory doses of aspi-

rin during the acute phase, followedby permanent antithrombotic doses in all patients with coronary lesions. The incidence of coronary aneurysms in 12 patients was 25%. Since 1986 we used intravenous human gammaglobulin within the first ten days after the beginning of fever, associated to aspirin. Fourteen patients have been thus treated with a satisfactory course and absence of coronary artery lesions. The need for early diagnosisand combined treatment and for establishing a National Register is emphasized. Endothelial dysfunction and intimal thickening has been demonstrated in patients with coronary aneurysms that have regressed. Kawasaki disease in infancy and childhood is, therefore, a risk factor for ischemic coronary artery disease in early adulthood. Key words: Kawasaki disease. Mucocutaneous lymphnode. Syndromecoronary artery aneurysms.

Presentado en la Academia Nacional de Medicina, el 05 de abril de 1997.

Historia y epidemiología Con el largo nombre de “síndrome febril oculooro-cutáneo-acrodescamativo, con o sin linfadenitis cervical no supurativa”, Tomisaku Kawasaki, en 1967, describió por primera vez en Japón el cuadro clínico presentado por una serie de 50 lactantes y niños pequeños, caracterizadopor fiebre, con lesiones cutáneomucosas y adenopatías cervicales (1). Inicialmente considerado como un proceso patológico benigno, autolimitado y de base étnica, se llamó síndrome nodolinfomucocutáneo (SNLMC) (2). Actualmente se ha generalizado el nombre de enfermedad de Kawasaki, en honor a su descubridor. En 1972 se creó en Japón un Comité Nacional de Investigación del SNLMC, el cual realizóuna encuesta epidemiológica y clínica en todo el país, como resultado de la cual elaboró una Guía Diagnóstica (3) (Cuadro 1) que, con algunas actualizaciones (4), continúa vigente.
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ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Cuadro 1 Guía diagnóstica del SNLMC (enfermedad de Kawasaki). Comité de investigación del Ministerio de Salud de Japón Síntomas principales Fiebre de etiología...