Enfermedad de los zares

LA ENFERMEDAD DE LOS ZARES: HEMOFILIA
HISTORIA DE LA HEMOFILIA
Si bien sólo ha podido contarse con un tratamiento eficaz hasta décadas recientes, el mundo antiguo conocía la hemofilia. Las referencias escritas más tempranas de lo que parece ser hemofilia se encuentran en textos hebreos del siglo dos D. C. Las reglas de los rabinos exentaban de la circuncisión a niños varones si dos de sushermanos mayores habían muerto por hemorragia después de dicho procedimiento. El médico hebreo Moisés Maimónides (1135-1204) aplicó esta regla los hijos de una mujer que se había casado dos veces, en lo que parece ser un reconocimiento de la naturaleza hereditaria del trastorno. El médico árabe Albucasis (1013-1106) también describió una familia en la que los varones murieron luego de una lesióntrivial.
Primeras descripciones
La primera descripción moderna de la hemofilia se atribuye al doctor John Conrad Otto, un médico de Filadelfia que en 1803 publicó un tratado titulado “Recuento de una disposición hemorrágica existente en ciertas familias”, en el que describió claramente las tres características cardinales de la hemofilia, una tendencia hereditaria a las hemorragias en varones. Ottorastreó la genealogía de la familia que estudió hasta una mujer que se había establecido cerca de Plymouth, New Hampshire, alrededor de 1720. No obstante, la palabra "hemofilia" aparece por primera vez en una descripción del trastorno escrita en 1828 por Hopff ("Über die haemophilie oder die erbliche Anlage zu todlichen Blutungen"), un discípulo de Schönlein en la Universidad de Zurich. No fuesino hasta 1952 cuando se distinguió a la hemofilia B del tipo más común y con frecuencia se le conoce como “enfermedad de Christmas”, con base en el apellido del primer niño en el que se reportó dicho trastorno.
La hemofilia es a veces llamada “la enfermedad real” debido a que la padecen diversos miembros de familias reales europeas. Es así el caso de Victoria, nombrada reina de Inglaterra a los12 años, quien descubrió una parte desconocida de sus antecedentes hereditarios recién 22 años después, con el nacimiento de su octavo hijo, Leopoldo, Duque de Albania, que padecía hemofilia muriendo a los 31 años de edad por una hemorragia intracerebral.
Como era frecuente en esas épocas, la realeza se reservaba a la realeza y muchas uniones entre príncipes y duquesas, princesas y zares, hicieronsonar campanas de boda por varias generaciones.
Fue así que Alexandra, nieta de la reina Victoria, contrajo matrimonio con Nicolás II, Zar de Rusia, dando a luz en 1904 a Alexis, posiblemente el niño con hemofilia más famoso de la historia, y tal vez el más trágico.
La desesperación y angustia de la familia Romanov, hicieron peregrinar al matrimonio por innumerables médicos y tratamientos,hasta que conocen a Gregorio Rasputín, un mítico personaje que se ocupó de la dolencia de Alexis, y cuya influencia en la vida pública y privada de los soberanos, aumentó dramáticamente a partir de ese momento, contribuyendo terminantemente a la caída definitiva del reinado de los Romanov.
No es posible asegurar que esta haya sido una de las causas de la 1ª Guerra Mundial, pero no es difícil pensarque la actitud del Zar de Rusia tal vez hubiera sido muy distinta, su compenetración por los problemas de Estado mucho más cuidadosa, si no hubiera estado tan preocupado y obsesionado por la salud de Alexis y la influencia nefasta de Rasputín.
Primeros tratamientos 
Muchos científicos reconocidos proclamaron éxitos tempranos en el tratamiento de la hemofilia con sustancias poco comunes. En 1936,un informe en la revista The Lancet exaltaba las virtudes de un extracto de bromuro de clara de huevo. En una época tan reciente como 1966, un informe en la respetada publicación científica Nature afirmaba que la harina de maní también era eficaz para el tratamiento de la hemofilia. El primer indicio de éxito llegó con el informe de R.G. MacFarlane en 1934, que establecía que los venenos de...