Esclerodermia

Tema

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ESCLERODERMIA
Dres. A. Moreno, A. Jucglà y X. Bordas

CONCEPTO Enfermedad del tejido conectivo caracterizada por fibrosis e induración progresiva en la piel (forma localizada) con posible participación de órganos internos (forma sistémica).

DESCRIPCIÓN CLÍNICA La morfea es la forma más común de presentación mediante placas induradas al tacto, redondeadas u ovales aunqueocasionalmente tienen formas irregulares y pueden coalescer. Inicialmente son placas induradas de superficie lisa y de color blanco marfileño. Con la evolución, la porción periférica de las placas adopta una tonalidad violácea (“lilac ring”). También existen morfeas de disposición lineal que en las extremidades pueden condicionar atrofia severa del panículo e incluso del músculo subyacente. En la regiónde cabeza, sobre todo en región frontal, pueden presentarse en forma de depresión más o menos profunda que recuerda una cicatriz traumática (morfea “en coup de sabre”) (Fig. 1). Finalmente se han descrito lesiones segmentarias y variantes profundas. En las lesiones de morfea profunda predomina la afectación del panículo. La piel en superficie puede ser normal o presentar una apariencia lisa ybrillante. Se han descrito formas de morfea generalizada predominantemente en niños con combinación de varios de los patrones descritos. En la atrofoderma de Pasini y Pierini se observan en el tronco, predominantemente en la espalda, áreas discretamente deprimidas con color marronáceo, sin cambios superficiales aparentes, que pueden estar discretamente induradas en estadios avanzados si bien a menudoson de tacto casi normal. Destaca el contraste con la piel normal vecina. En las lesiones cutáneas de esclerodermia sistémica las lesiones no están tan bien delimitadas. Puede haber induración difusa de predomino acral (Fig. 2) con extensión centrípeta progresiva (acroesclerosis), acompañadas de fenómeno de Raynaud. En ocasiones la esclerosis puede iniciarse en el tronco. Otras manifestacionescutáneas incluyen hiperpigmentación, telangientasias, calcinosis y posibles infartos isquémicos de la punta de los

ETIOPATOGENIA La esclerodermia es probablemente una enfermedad autoinmune. La presencia de autoanticuerpos antinucleares o anticentrómero, tanto en la morfea como en la esclerodermia generalizada, apoya esta hipótesis. La IF directa en piel suele ser negativa aunque se han descritodepósitos vasculares renales en esclerodermia sistémica. Estudios de microscopia electrónica han demostrado también la existencia de lesiones vasculares desde estadios iniciales de la enfermedad. No se puede descartar como factor patogénico una alteración metabólica del colágeno. La atrofoderma de Pasini Pierini es probablemente una forma minor de morfea. Hay evidencias (presencia de espiroquetasen el estudio histológico y cultivos positivos), al menos en publicaciones centroeuropeas, de la asociación de lesiones de morfea con Borrelia burgdorferi. Sin embargo, esta asociación no ha logrado ser confirmada de manera constante.

CLASIFICACIÓN Esclerodermia circunscrita (Morfea). Atrofoderma de Pasini Pierini. Esclerodermia profunda (fascitis eosinofílica). Esclerodermia sistémica.

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Figura 1. Morfea. Placa indurada en “coup de sabre”.

Figura 2. Esclerodactilia en esclerodermia sistémica progresiva.

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Dermatología: Correlación clínico-patológica

Figura 3. Lesión incipiente de morfea. Infiltrado difuso dérmico de linfocitos con plasmáticas. En esta fase aun no hay esclerosis.

Figura 4. Lesión más avanzada. Persiste el infiltrado linfoidepero ya se puede observar esclerosis dérmica.

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Esclerodermia

Figura 5. Lesión desarrollada de morfea. Densa fibrosis colagenizada en la dermis con atrofia de los anejos.

dedos. El denominado síndrome CREST consiste en la asociación de calcinosis, Raynaud, esclerodactilia, afectación esofágica y telangiectásias. La afectación sistémica más importante es la que compromete a esófago,...