Esclerodermia

Revista argentina de dermatología
Rev. argent. dermatol. vol.92 no.3 Ciudad Autónoma de Buenos Aires jul./set. 2011
 ARTÍCULOS ORIGINALES
Esclerodermia localizada. Diagnósticos diferenciales
Localized scleroderma. Differential diagnosis
 
MB Leroux * y A Bergero **
*    Médica Dermatóloga. Consultorio Privado. Rosario. 
**  Médica Anátomo-Patóloga.
Santiago 450 (2000). Rosario. Santa Fe.Argentina
e-mail: leroux_mb@hotmail.com
 

RESUMEN
La esclerodermia localizada constituye un desorden autoinmune órgano específico, que compromete sobre  todo la piel. Se caracteriza por inflamación seguida de esclerosis e incluye distintas formas clínicas. La etiología de la esclerodermia localizada no ha sido establecida. El diagnóstico diferencial incluye cuadros esclerodermiformes,  desencadenadospor factores intrínsecos y extrínsecos  que están siendo estudiados. Entre ellos se incluyen: exposición a radiaciones o tóxicos, consumo de medicamentos, infecciones y enfermedades de origen endocrino-metabólico, genético e inflamatorio.  En primer lugar, se debe descartar la esclerodermia sistémica. En segundo lugar, se clasifican las entidades con predominio de esclerosis o atrofia.  Por último,se incluyen algunas enfermedades en un cuadro comparativo.
PALABRAS CLAVE: Esclerodermia localizada; Diagnóstico diferencial; Entidades semejantes a esclerodermia.
SUMMARY
Localized scleroderma is an autoimmune organ specific disorder with an important skin compromise. It is an inflammatory process with several distinct clinical characteristics. The etiology of localized scleroderma has not beenestablished yet. Differential diagnosis includes sclerodermiform onset unchained by intrinsic and extrinsic factors that are presently studied. Among them must be taking into account: exposure to radiation or toxic agents, therapeutic drugs, infections and diseases of endocrine, metabolic, genetic or inflammatory etiology.  Firstly, it must be point out that systemic scleroderma must be ruled out.Secondly, disorders predominantly with sclerosis and atrophy must be classified and lastly, some other diseases are included in a comparative table.
KEY WORDS: Localized scleroderma; Differential diagnosis; Scleroderma-like diseases.

 
INTRODUCCIÓN
Ante un paciente con lesiones esclerosas y/o atróficas, existen distintas posibilidades diagnósticas que se deben considerar. La entidad másrepresentativa de este grupo es la esclerodermia  localizada o morfea Por esta razón la seleccionamos para realizar esta revisión.
La esclerodermia localizada (EL) constituye un desorden autoinmune órgano específico, que compromete sobre  todo la piel.  Se caracteriza por inflamación seguida de esclerosis e incluye distintas  variantes clínicas. Se estima una incidencia de 27 por 1.000.000. Si bien sepuede presentar a cualquier edad, es más frecuente en niños y jóvenes. Suele tener predisposición en el sexo femenino. En la mayoría de los casos es de curso benigno, sin compromiso de órganos internos, la supervivencia  no difiere de la población general. Sin embargo, en los pacientes con manifestaciones extracutáneas el control evolutivo interdisciplinario se impone.
TABLA Nº I: CLASIFICACIÓN DEESCLERODERMIA LOCALIZADA

La etiología de la esclerodermia localizada no ha sido establecida. Factores genéticos, epigenéticos,  autoinmunes, infecciosos y tóxicos - entre otros -, se asocian a la aparición de cuadros similares a esclerodermia.  Asimismo, diversas enfermedades de origen inflamatorio, vascular, metabólico y endocrino presentan manifestaciones cutáneas, con las que se impone eldiagnóstico diferencial. 1,2
METODOLOGÍA DIAGNÓSTICA EN ESCLERODERMIA LOCALIZADA
El diagnóstico se realiza mediante correlación clínica con  el estudio histológico de la piel comprometida,  los exámenes hematológicos y  de autoanticuerpos.
Características clínicas: el aspecto clínico de las lesiones es bastante característico. La morfea en gotas  presenta lesiones pequeñas, superficiales, con muy poca...