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ISSN: 1697-090X
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SÍNDROME NEUMORRENAL: HEMORRAGIA PULMONAR CON
GLOMERULONEFRITIS ENDO-EXTRACAPILAR SIN EVIDENCIA DE
ANTICUERPOS ANTI MEMBRANA BASAL GLOMERULAR
(SÍNDROME GOODPASTURE PROBABLE INMUNE).
Ernesto Moro Rodríguezy Enrique Niembro de Rache

Comité Editorial
Editorial Board

Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Rey Juan Carlos. Alcorcón
Hospital General Universitario 'Gregorio Marañón'. Madrid. España
Comité Científico
Scientific
Committee

jemoro @ uninet.edu

Rev Electron Biomed / Electron J Biomed 2003;1(1):25-31.
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Derechos de autorCopyright

.

Revisión de Dr. Roberto Cuan Ravinal. Departamento de Patologia. Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto. Universidade de São
Paulo. Brasil
Revisión de Dr. Ernesto Hoffmann. Louisiana State University Medical Center. New Orleans, Louisiana. USA

Contacto/Contact:

Introducción:
El Síndrome de Goodpasture fue reconocido por primera vez Goodpasture en 1919 en un pacientede diez y ocho años de edad que
padeció de forma aguda hemoptisis y hematuria, poco después de recobrarse de una gripe. Desde entonces este tipo de patología, sin
ser muy frecuente, ha quedado bien tipificada y se han sucedido numerosos trabajos que han buscado esclarecer su patogenia y su
tratamiento más adecuado.
Si bien han sido muchos los progresos que nos han permitido comprender mejoreste síndrome, sigue sin determinarse de forma
concluyente su etiopatogenia, pese a que diversos agentes, como la inhalación de hidrocarburos volátiles o el virus de la gripe, han
sido estrechamente implicados.
El síndrome de Goodpasture se suele presentar entre los 16-30 años de edad. Se reconoce que las manifestaciones pulmonares
usualmente preceden a una enfermedad renal evidente. La clínicainicial está dominada en un 95% por la hemoptisis, disnea para el
ejercicio, debilidad, fatiga, Hb < 12 g/dl, Leucocitosis > 10.000 mm3, proteinuria, y moldes de células rojas y blancas en el urograma.
La etiología del síndrome de Goodpasture permanece desconocida, aunque frecuentemente se precede de una infección pulmonar o
enfermedad viral-like. También se ha involucrado con la exposición ahidrocarburos y administración de Penicilamina (Sternlieb, 1975)
Rees y col. en 1984, demostraron un incremento del haplotipo HLA-D'33 en estos pacientes, y un ligero incremento en el HLA-B7. Estos
pacientes presentan una enfermedad renal más severa, con concentraciones más altas de creatinina en suero.
En cuanto a la naturaleza del antígeno que inicia la producción de anticuerpos en el síndromede Goodpasture, ha sido objeto de
considerables controversias. El colágeno y antígenos no colagénicos de la lámina basal epitelial han sido relacionados como los
antígenos inmunogénicos de éste Síndrome (Wieslander, 1984; Fish, 1984).
Estos estudios sugieren que los antígenos pertenecerían a una glucoproteina no colagénica polar, componente del colágeno IV. Sisson
et al. en 1982, con técnicasinmuno-ultraestructurales localizaron el antígeno del Síndrome de Goodpasture en la lámina rara interna de
la membrana basal del glomérulo, aunque Yaar et al en el mismo año describen depósitos tanto en la lámina rara interna como en la
lámina rara externa cuando utilizan anticuerpos anti-colágeno tipo IV.
Wieslander et al en sus trabajos publicados en 1985 en busca de ésta localización estimaque el antígeno del Síndrome de Goodpasture
se encuentra en la región globular dominante del colágeno tipo IV. El antígeno de este síndrome se encuentra secuestrado en una
forma hexamérica y no reacciona con el anticuerpo hasta que este hexámero se disocia y el antígeno se expone.

http://biomed.uninet.edu/2003/n1/emoro.html (1 de 7) [07/03/04 16:35:44]

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