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UNIVERSIDAD JUÁREZ DEL ESTADO DE DURANGO FACULTAD DE MEDICINA UNIDAD GÓMEZ PALACIO

Anemia Aplásica
Hematología
Hugo Francisco Ruiz Serna Sexto semestre “A”

Gómez Palacio, Dgo., a 23 de Marzo de 2009

ANEMIA APLÁSICA
La anemia aplásica es un síndrome resultado de una insuficiencia medular, que se caracteriza por la existencia de pancitopenia periférica e hipoplasia medular.[1] Otrasanemias que aparecen en las lesiones de la médula ósea son las mielodisplasias, la aplasia eritrocitaria pura y la mieloptisis. La anemia aplásica puede ser adquirida o constitucional. La anemia aplásica adquirida debe diferenciarse de la aplasia medular iatrogénica, la cual aparece después de utilizar quimioterapia para combatir neoplasias.[2] Algunos autores sólo llaman anemia aplásica a lavariante adquirida, considerando a la variante constitucional como una entidad aparte, pero son los menos.

EPIDEMIOLOGÍA
Aunque no existe una predisposición racial, la incidencia varía dependiendo de la región geográfica, al parecer está relacionada con el ambiente del individuo. La incidencia en el mundo occidental es de 2 casos por millón de habitantes, mientras que en el mundo occidental puedellegar hasta a 14 casos por millón de habitantes en la zona de Japón. No se ha reportado una predisposición por un género en especial.[1] En cuanto a la edad de aparición, la anemia aplásica ocurre en todas las edades, pero tiene un pico en los niños mayores/adultos jóvenes y en los mayores de 60 años.[2 y 3]

ETIOLOGÍA
En el 70% de los casos no se conoce la causa de la enfermedad (formaidiopática).[3] Aunque se han observado muchas relaciones con padecimientos ya identificados, asociarlos como factores causales de la anemia aplásica no sería completamente fidedigno. [2] Las formas heredadas de la anemia aplásica abarcan la anemia de Fanconi, la disqueratosis congénita y el síndrome de Schwachman. [4] Anemia de Fanconi. Es una enfermedad autosómica recesiva en la cual el paciente eshomocigoto o heterocigoto para mutaciones de uno de 13 genes conocidos como los responsables de este padecimiento. El rol específico de las mutaciones en estos genes dentro de la patogenia de la anemia de Fanconi aún no está claro. [5] Disqueratosis congénita. Es una forma de displasia ectodérmica caracterizada por hiperpigmentación en la cara, nuca y hombros, uñas distróficas y leucoplasia en lasmucosas. Tiene tres formas de herencia, la recesiva ligada al X, la autosómica recesiva y la autosómica dominante. La aplasia ocurre en el 50% de los casos. [3] Síndrome de Shwachman. Se debe a mutaciones en el gen del mismo nombre localizado en el cromosoma 7. Se caracteriza por insuficiencia pancreática exocrina, disfunción medular y anormalidades esqueléticas. [6]

Las formas adquiridas de laanemia aplásica pueden aparecer después de la exposición a factores ambientales o en ciertos desórdenes. Radiación. Produce aplasia dependiendo de la dosis y extensión. Siendo la médula ósea un tejido en división celular constante, se ve muy afectada después del daño al ADN que causa la radiación ionizante. Los individuos afectados varían desde radiólogos hasta personas que han sido expuestas aalguna fuente de radiación mal manejada o robada. [2] Fármacos. El cloranfenicol es el fármaco más común en las anemias aplásicas secundarias al uso de fármacos.[4] Otros tipos de drogas han sido asociadas con este tipo de anemia pero la relación causa-efecto de cada uno de ellos aún no ha sido terminada de estudiar.[2] Entre estos fármacos se encuentran anticonvulsivantes (carbamazepina ehidantoína), antineoplásicos citotóxicos, sales de oro, penicilamina, fenilbutazona, quinacrina y acetazolamida. Se han asociado en menor grado drogas como penicilina, furosemide, alopurinol y varios AINEs. Infecciones. La hepatitis es la infección previa más frecuente, aunque casi siempre es seronegativa, por lo que se cree que se trate de un virus de la hepatitis aún no descubierto. Otras infecciones...