estudios

PRIONES
DEFINICION:
Partícula infecciosa de naturaleza exclusivamente proteica relacionada con el origen de enfermedades degenerativas del sistema nervioso central. Los priones pueden encontrarseen el organismo sin causar daños, principalmente en el sistema nervioso, aunque pequeños cambios en su estructura los convierten en partículas dañinas que se depositan en el tejido cerebral ydestruyen las neuronas, además de inducir una transformación de proteínas normales en priones anómalos. Las enfermedades producidas por priones pueden ser heredadas, esporádicas o transmisibles, en especial através de alimentos.

ACCION:
-En los animales
En los animales, las enfermedades asociadas a los priones originan descoordinación en los movimientos, ceguera o la muerte. Las más conocidas son laEncefalopatía Espongiforme Bovina (enfermedad de las vacas locas, registrada por primera vez en el año 1984), causada por la alimentación suplementaria del ganado vacuno con restos ovinos y caprinosque ya presentaban la enfermedad). Otra enfermedad manifestada en animales es el Scrapie (en ovejas y cabras), que no se transmite a los seres humanos pero sí a los vacunos, capaces de transmitir laenfermedad a los seres humanos. Esta patología también existe en felinos a pesar de que hay muy pocos casos registrados.
"Tembladera" o Scrapie (prurito lumbar) en ovejas.
Encefalopatía espongiformebovina (llamada enfermedad de las vacas locas).
Otras (enfermedad caquectizante de alces, encefalopatía espongiforme felina, etc.).


-En el ser humano
Es interesante destacar que para lasenfermedades prionicas humanas existe un sensibilidad genética para ciertos homocigotos en el Codón129 del gen, los homocigotos Metionina y también Valina tienen más susceptibilidad a padecer la enfermedad.Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Es la forma más frecuente; habitualmente se presenta de forma esporádica, que representa un 90% de los casos registrados de la enfermedad (un caso por cada...