Fibrosis Quistica Pancreatica

Páginas: 11 (2685 palabras) Publicado: 5 de marzo de 2014


FIBROSIS QUÍSTICA PANCREÁTICA


INTRODUCCIÓN

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria. Hace que ciertas glándulas en el cuerpo no funcionen adecuadamente. Estas glándulas se llaman glándulas exocrinas. Las glándulas exocrinas normalmente producen secreciones líquidas y resbalosas, como el sudor, el moco, las lágrimas, la saliva y los jugos digestivos. Estas secrecionespasan por conductos hasta llegar a la superficie del cuerpo o a los órganos huecos, como los intestinos o las vías respiratorias. Las glándulas exocrinas y sus secreciones ayudan a que el cuerpo funcione normalmente. En la FQ, las glándulas exocrinas producen un moco espeso y pegajoso. Este moco puede obstruir los conductos y otras vías de paso. Los tapones de moco se encuentran con mayorfrecuencia en los pulmones y los intestinos y pueden causar problemas en la respiración y la digestión. La FQ también afecta las glándulas sudoríferas. Hay demasiada sal (sodio y cloro) y potasio en el sudor. Esto puede causar problemas cuando se suda mucho. La FQ no afecta las glándulas endocrinas. Las glándulas endocrinas y las glándulas exocrinas son diferentes. Las glándulas endocrinas producen lashormonas que pasan directamente a la sangre.

La FQ no es una enfermedad nueva. Hay escritos que datan desde 1595, en los que se sugiere la existencia de niños que probablemente tenían FQ. La “fibrosis quística del páncreas” fue descrita por primera vez en 1936 por el Dr. Guido Fanconi, de Suiza. En 1938, la Dra. Dorothy Andersen en el Hospital para Bebés y Niños en la Ciudad de Nueva York escribióel primer reporte completo de la FQ como una enfermedad propiamente dicha. Desde entonces, sabemos mucho más sobre la FQ.

La FQ es uno de los trastornos genéticos más comunes en la raza blanca. La FQ ocurre en uno de cada 3.200 niños nacidos vivos. Se presenta en uno de cada 15.000 niños nacidos vivos en la raza negra. La FQ es muy poco común en los asiáticos y en la mayoría de las tribusindoamericanas. Se nota con más frecuencia en los latinos. La FQ afecta a casi todas las razas. Ocurre igualmente en los hombres y las mujeres. En los Estados Unidos, cada año nacen casi 1.000 niños con FQ. Hoy día, hay aproximadamente 30.000 personas con FQ en los Estados Unidos. La cantidad aumenta conforme se diagnostican más personas, se les da tratamiento más pronto y viven más tiempo.

La FQes una enfermedad autosómica recesiva. Autosómica quiere decir que el gen de la FQ no está en el cromosoma sexual. Tanto los hombres como las mujeres pueden tener la FQ. Si el gen alterado de la FQ se une a un gen normal, el gen normal domina y el gen FQ será recesivo. Esta persona no tendrá FQ pero será portadora de la FQ.
Un portador es una persona que tiene un gen alterado de la FQ y un gennormal. No tiene síntomas ni tiene la enfermedad.

El tipo y la severidad de los síntomas de la FQ varían de una persona a otra. Muchos problemas de salud tienen síntomas parecidos a los de la FQ. Esto hace que la FQ pueda ser difícil de identificar. La FQ puede confundirse con otras enfermedades o puede pasar sin diagnosticarse por muchos años.

Algunos de los síntomas comunes de la FQ son lossiguientes:


Sudor con sabor muy salado
Aumento lento de peso, aunque el apetito sea bueno
Defecación anormal (diarrea crónica; heces voluminosas, frecuentes,
grasosas y con olor desagradable)
Silbido de pecho
Tos y aumento del moco pulmonar
Neumonía
Pólipos nasales (pequeños crecimientos carnudos en la nariz)
Dedos en palillos de tambor (agrandamiento de las puntas de los dedos
delas manos y los pies)
Prolapso rectal (el recto se sale por el ano)

Estos síntomas no son exclusivos de la FQ. Pueden aparecer en otras enfermedades.
Alguien con FQ puede no tener todos estos síntomas. Pero cuando muchos de estos síntomas están presentes, el médico puede sospechar la FQ y solicitar una prueba para la FQ. La prueba estándar para la FQ es la prueba del sudor.


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