Fibrosis Quistica

 INDICE
Índice …………………………………………………………………………………………..Pág. 1
Introducción ……………………………………………………………………………………Pág. 2
Desarrollo del Tema ………………………………………………………………………….Pág. 3–5
Conclusión …………………………………………………………………………………….Pág. 6
Imágenes ……………………………………………………………………………………...Pág. 7–8
Referencias Bibliográficas…………………………………………………………………..Pág. 9
Paper “Fibrosis Quística” …………………………………………………………………….Pág. 10-14






















INTRODUCCIÓN

¿Qué es la Biotecnología?
La biotecnología es la tecnología basada en la biología, especialmente usada en agricultura, farmacia, ciencia de los alimentos, medioambiente y medicina. Se desarrolla en un enfoque multidisciplinario que involucra varias disciplinas y cienciascomo biología, bioquímica, genética, virología,agronomía, ingeniería, física, química, medicina y veterinaria entre otras. Según el Convenio sobre Diversidad Biológica de 1992, la biotecnología podría definirse como "toda aplicación tecnológica que utilice sistemas biológicos y organismos vivos o sus derivados para la creación o modificación de productos o procesos para usos específicos".

¿Qué es la Fibrosis Quística?
Es una enfermedad hereditariaque provoca la acumulación de moco espeso y pegajoso en los pulmones y el tubo digestivo. Es uno de los tipos de enfermedad pulmonar crónica más común en niños y adultos jóvenes, y puede ocasionar la muerte prematura.







FIBROSIS QUISTICA
¿Por qué se produce la Fibrosis Quística?
La fibrosis quística (FQ) es causada por un gen defectuoso. En 1989 se describe por primera vez el genresponsable que se ubica en el brazo largo del cromosoma 7.

¿Qué ocasiona este gen defectuoso en el cuerpo?
Este gen lleva al cuerpo a producir un líquido anormalmente espeso y pegajoso llamado moco. Este moco se acumula en las vías respiratorias de los pulmones y en el páncreas, el órgano que ayuda a descomponer y absorber los alimentos.
Esta acumulación de moco pegajoso ocasiona infeccionespulmonares potencialmente mortales y serios problemas digestivos. Esta enfermedad también puede afectar las glándulas sudoríparas y el aparato reproductor masculino. Otros órganos afectado son el hígado (cirrosis biliar), testículos (azoospermia), y las trompas de Falopio (hipoactividad ciliar).
La FQ causa la eliminación excesiva de cloro y sodio por el sudor esto se debe a que las glándulassudoríparas son impermeables al cloro teniendo una absorción de sodio aumentada. Estas anormalidades conducen a las concentraciones altas de cloro y sodio en sudor característica de esta enfermedad.

PATOFISIOLOGIA: Proteína CFTR
Se logro identificar la proteína producida por el gen anormal, se denomina Regulador Transmembrana de Fibrosis quística o CFTR por sus siglas en ingles. Estudiossugieren q el CFTR es un canal de cloro defectuoso que impide el pasaje de este electrolito aumentando su concentración intracelular.

CLINICA – FQ en edades
En el periodo Neonatal se presenta como tapón o ileo meconial
En infantes y niños mayores se presenta como deshidratación con alcalosis metabólica e hipocloremia, sinusitis crónica, síndrome bronco-obstructivo, neumonía y pobre ganancia depeso.
En adultos puede causar la esterilidad principalmente en el hombre, hiperreactividad bronquial, descompensación o exacerbaciones, aumenta el volumen de las secreciones, mayor dificultad respiratoria, pérdida de peso y generalmente fiebre.


Bacterias que participan
La acumulación de secreciones crea un medio adecuado para la colonización de bacterias como estafilococo aureus y/o Hemofilusinfluenzae y Pseudomonas aeruginosa. Estas bacterias estimulan la infiltración de células inflamatorias a nivel bronquial. Como consecuencia hay un aumento de la hiperreactividad bronquial y destrucción de tejido con formación de bronquiectasias, las cuales favorecen la retención de secreciones y colonización bacteriana. Esto lleva a...