Hemofilia

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Hospital Clínico Universiterio Valladolid

Teresa Gordaliza Rodríguez Ana Mª González Gutierrez Laura Morchón Alvarez Rosario Diéz Muñoz Mercedes Verano Moral.

Ubeda, 10 de Octubre de 2008 HEMOFILIA: CASO CLÍNICO

Ubeda, 10 de Octubre de 2008

HEMOFILIA

DEFINICIÓN

HEMORRAGIA: salida de sangre del
sistema vascular. HEMOSTASIA: mecanismo por el cual

cesa la hemorragia HEMOFILIA

HEMOSTASIA PRIMARIA
Fenómenos vasculares: vasoconstricción.
Respuesta plaquetaria: trombo

COAGULACIÓN
Los FACTORES DE LA COAGULACIÓN actúan formando la fibrina: base del coágulo. HEMOFILIA

HEMOFILIA
Falta uno de los factores de la coagulación, que puede ser el VIII o el IX y no trabaja con el equipo o el nivel del mismo es mas bajo.(La hemorragia se alarga en eltiempo)

HEMOFILIA

TIPOS DE HEMOFILIA
HEMOFILIA A: deficiencia del factor VIII (85%).
HEMOFILIA B: deficiencia del factor IX (15%) Enfermedad de Von Willebrand (deficiencia de una proteinasanguínea que permite la adhesión plaquetaria)

HEMOFILIA

TIPOS DE HEMOFILIA
Leve
Moderada Severa

HEMOFILIA

COMO SE MANIFIESTA
En forma de hemorragias
espontáneas o producido

por algúngolpe o trauma.
(Internas o externas)

HEMOFILIA

INCIDENCIA DE LA HEMOFILIA
Enfermedad hereditaria ligada al
cromosoma X: mujeres portadoras

y los varones padecen la
enfermedad. Sinantecedentes genéticos.

HEMOFILIA
INCIDENCIA DE LA HEMOFILIA

HEMOFILIA

DIAGNÓSTICO
Clínica
Pruebas de coagulación de laboratorio Estudios genéticos (ADN materno)

HEMOFILIA

TRATAMIENTODE LA HEMOFILIA
Tratamiento de reemplazo con el factor deficitario.
Manejo de vías venosas Evitar medicamentos Educación sanitaria Atención integral

HEMOFILIA

TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIAHemofilia A
Concentrados del factor VIII Crioprecipitados Acetato de desmopresina (DDAP) Agentes antifribrinolíticos Hemofilia B

Concentrados del factor IX
Plasma fresco congelado Agentes...
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