Hemofilia

 “Hemofilia
… & su historia”

Materia: Biología

Profesor/a: Teresa Valderrama

Alumno/a: Fernanda Sánchez

Grado: 3

Grupo: IV





En el presente trabajo se efectúa un breve recorrido a lo largo de la historia, marcando de los muchos antecedentes de una anomalía en la coagulación sanguínea, algunos de los puntos clave para el establecimiento delconocimiento actual de la hemofilia en toda su extensión, tanto causal como clínica, así como y derivado de esto, de tratamientos de elección y de los futuros.
La designación de la hemofilia como “Enfermedad Real” surge de su frecuente aparición en la realeza europea. La Reina Victoria I de Gran Bretaña la trasmitió a su hijo Leopoldo y, a través de sus hijas, a las familias reales española, alemana yrusa, llegando hasta el zarévich Alexis. Su padecimiento, la vinculación a partir de éste con Rasputín, las influencias familiares y político-sociales de tal relación con la familia real y su muerte trágica a manos bolcheviques lo tornan de particular interés.
Los orígenes de la hemofilia se remontan probablemente al periodo Cretácico. Esta enfermedad hereditaria se presenta, al menos, en tresórdenes de mamíferos placentarios, diferenciados hace aproximadamente 65 millones de años: Perissodactyla (ungulados de dedo impar), Carnivora y Primates, hallándose descrita particularmente en caballos, perros y humanos. Esta alteración, letal en estado salvaje, ha debido de aparecer de forma recurrente. En lo que hace referencia a su historia, escritos de siglos antes de Cristo, revelan que losrabinos habían detectado que algunos varones, que al ser circuncidados sangraban en exceso, provenían de familias determinadas. En el siglo II d.C, Yehuda haNasi, eximía de la circuncisión al tercer varón si dos de sus hermanos mayores habían muerto o padecido severas hemorragias después de ellas, mientras Simón Ben Gamaliel exceptuó de esta práctica a un niño ya que los hijos de sus tres tíasmaternas habían fallecido luego de sobrellevarla.
Entre los siglos X y XIII, dos médicos cordobeses: el árabe Albucasis o Albucasin (Abul-Qasim Khakaf ibn al Abbas al Zahravi) y él judío Maimónides (Moshé ben Maimón o Musa ibn Maymun) escribieron sobre la hemofilia, reseñando el último de ellos, en sus tratados “Guía para la perplejidad” y “Mishneh Torah”, que eran las madres quienes la trasmitían asu descendencia masculina, estableciendo que si una mujer tenía hijos con esta alteración hemorrágica y se volvía a casar, ninguno de sus nuevos descendientes varones debían ser circuncidados. Sin embargo, Maimónides pensaba erróneamente que la enfermedad sanaba con la edad.
En el siglo XVI existe una referencia a esta patología en Europa merced a Alejandro Benedicto, en el siglo XVIII seencuentran descripciones de la misma (Zoll en 1791, Consbruch en 1793 y Rave en 1796) y la primera mención a su carácter ligado al sexo corresponde al médico estadounidense John Conrad Otto a principios del siglo XVIII (1803) quien, no sólo reconoció que el problema era hereditario, afectaba primordialmente a varones y era trasmitido por mujeres sanas, sino que trazó retrospectivamente su línea detrasmisión hasta una mujer radicada cerca de Plymouth. Junto a él, ampliaron el horizonte histórico los aportes hechos a fines del mismo siglo por el británico William Hunter, quien demostró que era el plasma, y no los eritrocitos, el responsable de la coagulación, y a fines de la centuria XIX por el cirujano ortopedista alemán Franz König, sobre la afectación de las rodillas, por entonces confundida conartritis o tuberculosis.
El término hemofilia fue instituido por vez primera en una tesis doctoral presentada en 1828 por el estudiante de Medicina suizo de la Universidad de Zürich: Friedrich Hopff.
En 1937, los estadounidenses Arthur J Patek Jr. y Floyd H Taylor, de la Universidad de Harvard, descubrieron la globulina anti-hemofílica6 y en 1947, el médico argentino Alfredo Pavlosky...