Hemofilia

Hemofilia
Mecanismo de coagulación
* Lo podemos resumir en tres etapas :
* 1.- PLAQUETAS + CALCIO + PRECURSORES DE LA TROMBOPLASTIA TROMBOPLASTINA
* 2.-PROTOMBINA + TROMBOPLASTINA + FACTORES ACCESORIOS TROMBINA
* 3.- FIBRINOGENO + TROMBINA FIBRINA
* La hemofilia es una enfermedad genética ligadaal cromosoma X por la ausencia de los factore VIII y XI, que consiste en la dificultad de la sangre para coagularse adecuadamente
* Se caracteriza por la aparición de hemorragias internas yexternas debido a la deficiencia parcial de una proteína coagulante denominada globulina antihemofílica
1. Según el factor que está en déficit:
* a) Hemofilia A (déficit de factor VIIIc).* b) Hemofilia B (déficit de factor IX).
2. De acuerdo con la severidad del defecto:
* a) Hemofilia ligera
* b) Hemofilia moderada
* c) Hemofilia severa
* Hemorragia* Consecuencias de la hemorragia
* Fiebre : resorción de sangre extravasada
* Anemia : consecuencia de la pérdida de sangre
* Dolor : compresión de vasos y nervios* Anquílosis : destrucción del cartílago articular
* Parálisis : compresión de nervios
* Disfunción muscular : atrofia, fibrosis, retracciones
* Sindrome compartamental:necrosis de tejidos
* Manifestaciones Clinicas
* Hemorragias
* Hemartrosis
* Rodillas, codo, tobillos, hombros, muñecas y cadera.
* Hematomas.
* Superficialeso Profundos.
* Cuello, urgencia medica.
* Manifestaciones Neurologicas
* Hemorragia intracraneal, hematoma subdural, hemorragia subaracnoidea.
* SangramientoPostquirugico
* Transtorno hemorragico hereditario causado por una falta de factor de coagulacion sanguinea el factor VIII (globulina anti hemofílica) resultando sangrados anormales de los...