histologia

En 1923, un médico llamado Pierre Robin
describió a un niño recién nacido con una
mandíbula anormal, lengua grande y problemas
respiratorios. Hoy en día la Secuencia Pierre Robin
(PRS, eninglés) es una condición de diferencia facial
caracterizada por un severo subdesarrollo de la
mandíbula (RETROGNATIA), una lengua posicionada
hacia abajo o hacia atrás (GLOSOPTOSIS),
obstrucciónrespiratoria y usualmente un paladar
leporino (abertura en la bóveda o techo bucal).
Normalmente, entre las 9 y 11 semanas de
gestación la lengua se mueve hacia abajo y lejos de
la bóveda (o techo) bucal.Esto hace un espacio que
permite a los lados del paladar moverse hacia una
línea media y cerrarse. Sin embargo, en “PRS”, la
parte pequeña de la quijada inferior mantiene la
lengua en unaposición más alta de lo normal,
interfiriendo con el cierre normal del paladar. El
resultado típico es una hendidura en forma de U en
el paladar blando y parte del paladar duro.
“PRS” es llamada unasecuencia y no un síndrome
porque la mandíbula subdesarrollada da
comienzo a una secuencia de eventos, que
llevan al desplazamiento anormal de la lengua y
subsecuente formación de paladar leporino.
Nose conoce la causa exacta de “PRS”. Factores
externos que aprietan o presionan al feto
pueden interferir con el crecimiento de la mandíbula
y contribuir con “PRS”. Ciertas condicionesneurológicas que causan disminución del movimiento
de la quijada en el útero pueden también restringir el
crecimiento de la quijada. Adicionalmente, algunos
estudios demuestran que puede haber una basegenética para “PRS” aproximadamente un 30 % de
los bebés que presentan esta secuencia tienen algún
Síndrome.
El diagnóstico de “PRS” se hace examinando al
infante y no por pruebas especiales dediagnóstico.
En general, la incidencia de la Secuencia Pierre
Robin es baja, aproximadamente un caso en
8500 a 14000 nacimientos. “PRS” es igualmente
común en niños y niñas. Hay una mayor incidencia...