historia natural litiasis renal

Púrpuras. Púrpura de Schönlein-Henoch. Púrpura
trombocitopénica idiopática
I. Mongil Ruiz
Hospital de Laredo, Cantabria

Resumen

Palabras clave

Abstract

Key words

La púrpura se produce como consecuencia de la extravasación sanguínea a nivel de la piel o de
las mucosas, dando lugar a lesiones de pequeño tamaño (petequias) o más grandes
(equimosis) que no desaparecen a lavitropresión. Desde el punto de vista etiopatogénico, se
produce por alteración de la coagulación (alteración de los factores o de las plaquetas) o por
alteración de la pared de los vasos (vasculitis).
La vasculitis o púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es el cuadro más frecuente de púrpura no
infecciosa en la infancia.
La púrpura de Schönlein-Henoch es una vasculitis leucocitoclástica de mecanismoinmunológico, que se manifiesta clínicamente por púrpura palpable de localización,
principalmente, en glúteos y extremidades inferiores, artritis, dolor abdominal, hemorragia
gastrointestinal y nefritis.
Generalmente, no precisa tratamiento; si bien, cuando la sintomatología es muy intensa, los
corticoides pueden mejorar los síntomas. Trabajos recientes indican que la administración
precoz decorticoides disminuye la posibilidad de nefropatía persistente.
Púrpura; Vasculitis; Trombocitopenia; Púrpura de Schönlein-Henoch.

PURPURA. HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA. IDIOPHATIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA
Purpura results from the extravasation of blood from the vasculature into the skin or mucous
membranes. Therefore, purpuric lesions don´t blanch with pressure. Purpuric lesions aretraditionally classified as tiny red dots on the skin or mucous membranes (“petechiae”) or
extensive bruising (“ecchymosis”). The most frequent etiopathogenic mechanisms are
coagulation system (coagulation factors o platelets) or vessels wall (vasculitis) disorders.
The most common presentations of non-infectious purpura in children was vasculitis or HenochSchönlein Purpura (HSP)
Henoch-SchönleinPurpura is an autoimmune leukocytoclastic vasculitis clinically characterized
by palpable purpuric lesions , mainly over the buttocks and lower extremities, arthritis, abdominal
pain, gastrointestinal bleeding and nephritis
Treatment usually is not required; however, if symptoms are severe, steroids may relieve them.
Purpura; Vasculitis; Thrombocytopenia; Henoch-Schönlein Purpura.

PediatrIntegral 2008;XII(5):483-490.

INTRODUCCIÓN
La púrpura se define como la alteración de la coloración de la piel o de las
mucosas debido a la extravasación de las
células sanguíneas. Las petequias son pequeñas lesiones purpúricas de unos 2 mm
de diámetro. Las equimosis son extravasaciones de sangre de mayor tamaño.
Desde el punto de vista fisiopatológico, la púrpura se produce por alteración
de lacoagulación, bien de los factores de

la coagulación o de las plaquetas, o por
afectación de la pared vascular (vasculitis). En la tabla I, se expone una clasificación de las vasculitis en niños.
La vasculitis de Schönlein-Henoch es
la púrpura no infecciosa más frecuente en
la infancia.
PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH
La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH)
es la vasculitis más frecuente en lainfan-

cia. Desde el punto de vista clínico, se caracteriza por exantema purpúrico, que afecta, fundamentalmente, a las extremidades
inferiores y glúteo, artritis, manifestaciones
abdominales y renales. La etiología es desconocida y su patogenia no está completamente dilucidada, pero se sabe que la
IgA interviene de forma decisiva en la inmunopatogénesis de este síndrome.
La primeradescripción de este cuadro la realizó Haberden en 1801. Schön-

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TABLA I.
Clasificación de
las vasculitis
en pediatría

Vasculitis primaria
• Afectación de vasos grandes, medianos y pequeños
– Arteritis de Takayasu
– Angitis primaria del sistema nervioso central
• Afectación de vasos medianos y pequeños
– Enfermedad de Kawasaki
– Poliarteritis nodosa
– Síndrome de Cogan
•...