historia

Documento descargado de http://http://www.archbronconeumol.org/ el 11/05/2013. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

10 580-600 NOR

4366

17/11/03

16:40

Página 580

NORMATIVA SEPAR
88.518

Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades
pulmonares intersticiales difusas
A. Xaubeta, J. Ancocheab, R. Blanquerc, C.Monterod, F. Morelle, E. Rodríguez Becerraf,
A. Sueirog y V. Villenah. Grupo de Investigación en Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas.
Área de Técnicas y Trasplante. SEPAR
a

Servicio de Neumología. Hospital Clínic. Barcelona. España.
Servicio de Neumología. Hospital de La Princesa. Madrid. España.
c
Servicio de Neumología. Hospital Dr. Peset. Valencia. España.
d
Servicio deNeumología. Hospital Juan Canalejo. A Coruña. España.
e
Servicio de Neumología. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona. España.
f
Servicio de Neumología. Hospital Virgen del Rocío. Sevilla. España.
g
Servicio de Neumología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. España.
h
Servicio de Neumología. Hospital 12 de Octubre. Madrid. España.
b

Definición
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas(EPID) constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones
anatomopatológicas afectan las estructuras alveolointersticiales. El término EPID no describe en realidad el
sustrato anatomopatológico de dichas entidades clínicas, puesto que éstas afectan no sólo las estructuras alveolointersticiales,sino también, en muchas ocasiones,
las pequeñas vías respiratorias, así como la vasculatura
pulmonar1,2.
Etiología y clasificación
La etiología de las EPID es muy variada. En la actualidad se conocen más de 150 causas diferentes, aunque
sólo en aproximadamente el 35% de ellas es posible
identificar el agente causal. Su clasificación se ha modificado recientemente tras el consenso elaboradopor la
American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society (ERS) (tabla I)3,4. Se distinguen tres grupos de EPID. El primer grupo (neumonías intersticiales
idiopáticas) está constituido por entidades clinicopatológicas cuya definición histológica ha suscitado gran
atención en los últimos años. En el segundo grupo figuran las EPID de causa conocida o asociadas a otras entidadesclínicas bien definidas. En él se incluyen las manifestaciones pulmonares de las enfermedades del
colágeno, que con frecuencia tienen una histología indistinguible de las neumonías intersticiales idiopáticas.
En este grupo también se incluyen las EPID ocasiona-

Correspondencia: Dr. A. Xaubet. Servei de Pneumologia. Hospital Clínic.
Villarroel, 170. 08036 Barcelona. España.
Correo electrónico:axaubet@clinic.ub.es
Recibido: 18-3-2003; aceptado para su publicación: 18-3-2003.

580

Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600

das por fármacos, polvos orgánicos (alveolitis alérgicas
extrínsecas), polvos inorgánicos (neumoconiosis) y las
asociadas a enfermedades hereditarias. El tercer grupo
está formado por un conjunto de entidades que, aunque
son idiopáticas, presentan una clínica ehistología bien
definidas.
Epidemiología
Existen pocos datos sobre la epidemiología de las
EPID. En los estudios realizados se observa que su incidencia y prevalencia son muy variables, ya que los méTABLA I
Clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales
difusas (EPID)
Neumonías intersticiales idiopáticas
Fibrosis pulmonar idiopática
Neumonía intersticial aguda
Neumoníaintersticial no específica
Bronquilitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial
(bronquiolitis respiratoria/EPID)
Neumonía intersticial descamativa
Neumonía organizada criptogenética
Neumonía intersticial linfocítica
De causa conocida o asociadas
Asociadas a enfermedades del colágeno
Causadas por polvos inorgánicos (neumoconiosis)
Inducidas por fármacos y radioterapia
Causadas...