La temperatura y la acción enzimática

I. INTRODUCCION
Una reacción enzimática es cualquier reacción química que se lleve a cabo bajo la presencia de enzimas.

Las enzimas son moléculas de proteínas que tienen la capacidad de facilitar y acelerar las reacciones químicas que tienen lugar en los tejidos vivos. Las enzimas no reaccionan químicamente con las sustancias sobre las que actúan (que se denominan sustrato), ni alteran elequilibrio de la reacción. Solamente aumentan la velocidad con que estas se producen, actuando como catalizadores.
Asimismo, hay varios factores determinantes que afectan la velocidad en que actúan las enzimas, entre estos los más importantes son la temperatura y el pH del medio en el cual estas se desenvuelven.


II. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA
Las enzimas son afectadas por diversosfactores, siendo uno de estos factores determinantes la temperatura. Si las enzimas no se encuentran en un ambiente ideal, donde haya un balance de todos los factores determinantes de su comportamiento, estas funcionarán de manera incorrecta o simplemente no desempeñarán su función. Es por esta razón que es de interés observar el efecto tienen los cambios de temperatura en el ambiente (tanto el incrementocomo la disminución) sobre desempeño de las enzimas.
Existen varias enfermedades que parten de mal funcionamiento de las enzimas:
Galactosemia: La galactosemia es una enfermedad que generalmente se inicia desde recién nacido y en la cual se tiene una incapacidad de la degradacion de la azúcar simple (al acumularse se producen daños graves a el higado,sistema nervioso y otros sistemascorporales) debido a un mal funcionamiento de la enzima "galactosa-1-fosfato transferasa".
La galactosa-1-fosfato transferasa es una enzima polimórfica, codificada por el gen GALT situado en el cromosoma 9. Se conoce un gran número de mutaciones, con diferentes repercusiones clínicas que van desde la casi normalidad en la variante denominada galactosemia Duarte, al grave síntoma de galactosemia en lasvariantes clásicas de Indiana o de Rennes. La incidencia global de galactosemia es de 1 de cada 40.000 nacidos vivos de raza blanca, pero varía considerablemente en función de las poblaciones. La enfermedad se transmite de forma autosómica recesiva.
Si a un bebé con galactosemia se le da leche, los derivados de la galactosa se acumulan en el sistema del bebé, causando daño al hígado, al cerebro, alos riñones y a los ojos. Los individuos con galactosemia no pueden tolerar ninguna forma de leche y deben vigilar cuidadosamente la ingesta de otros alimentos que contengan galactosa. La exposición a los productos lácteos puede ocasionar daño hepático, retardo mental, formación de cataratas e insuficiencia renal.
Enfermedad de la Gota: Afecta a las articulaciones y está provocada por unaconcentración elevada de ácido úrico en sangre y tejidos debido a fallos metabólicos que conducen a la sobreproducción de nucleótidos de purina por la vía de síntesis de novo; de esta manera, se depositan cristales insolubles de urato sódico en las articulaciones y también en los túbulos renales.
Las manifestaciones más comunes de la gota son: inflamación artrítica de las articulaciones, daño renal yobstrucción de las vías urinarias. Cuando aumenta la excreción de ácido úrico pueden aparecer infecciones urinarias, urolitiasis, hidronefrosis e insuficiencia renal.
Dicha enfermedad es producida por la hiperactividad de la enzimafosforribosilpirofosfato sintetasa (PRS).
Enfermedad del Pompe: La enfermedad de Pompe es causada por un defecto en la enzima alfa 1-4 glucosidasa o maltasa ácida, cuyalocalización genética esta en el cromosoma diecisiete. Dicha enzima tiene como función la degradación en menor grado del glucógeno, para producir glucosa, que ingresa al metabolismo, por lo que al fallar total o parcialmente su función, desencadena un depósito de glucógeno en las células. Es importante señalar que por su naturaleza ácida y de degradación, esta enzima se localiza en los lisosomas...