laboratorio

PATOLOGIA
Las enfermedades producidas por priones en el hombre son poco conocidas. El Kuru, una enfermadad neurodegenerativa sólo ha sido observado entre las tribus de Papuas de las montañas de Nueva Guinea. En 1957, Vincent Zigas del Ministerio de Salud Publica de Australia y el Dr. Carleton Gajdusek del U.S. National Institutes of Health describieron esta rara enfermedad caracterizada por unafalta de coordinación y, en sus últimos estadios, por demenxia. Los individuos afectados probablemente se contagiaban del Kuru en un ritual de canibalismo, por el que se honraba a los muestros comiendose el cerebro. La practica fué inmediatamente prohibida y, desde entonces el Kuru ha prácticamente desaparecido
La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, por el contrario, ocurre en todo el mundo a razónde uno o 2 casos al año por millón de habitantes, siempre a una edad de 60 o más años. Aproximadamente un 10-15% de los casos parecen ser hereditarios, y en algunos casos producidos por contaminaciones en transplantes de córna, implantación de electrodos en la duramadre o en el cerebro o por inyección de hormona del crecimiento de origen humano (antes que esta hormona se obtuviera por ingenieríagenética).
La encefalopatía bovina espongiforme (BSE) o "enfermedad de las vacas locas" es una enfermedad que, en el hombre, se presenta como una variante de la enfermedad de Creutzfeltd-Jacob. A diferencia de la anterior, puede aparecer en personas jóvenes, incluso adolescentes.
Otras dos enfermedades también producidas por priones son la enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker que semanifiesta por ataxia y otros signos de daños al cerebello y el insomnio familiar fatal, una enfermedad en la que la demencia es consecuencia de las dificultades para dormir que experimenta el paciente. Esta es una enfermedad recientemente descubierta por Elio Lugaresi y Rossella Medori de la Universidad de Bolonia y Pierluigi Gambetti de la Case Western Reserve University.
No se sabe con exactitudcomo la propagación de la enfermedad lesiona las células. En cultivos celulares la conversión de PrPc a priones se produce en el interior de las neuronas, cuando los priones se acumulan en vesículas intacelulares parecidas a los lisosomas. Es concebible que el cerebro estas vesículas estallen lesionando las células. La muerte de esta células produciría los "agujeros" observados en el cerebro, y lospriones liberados irían a infectar otras células. Por otra parte, fragmentos de estas PrPcs se acumularían formando placas en el cerebro de algunos pacientes, placas parecidas a las observadas en el Alzheimer, aunque en este último caso las proteínas son diferentes

http://www.iqb.es/monografia/priones/m001_01.htm


Clasificación de las enfermedades priónicas humanas
     La presenteclasificación se deriva de la historia de estas enfermedades y refleja las incógnitas que aún persisten sobre estas, por lo que tiene carácter provisional.  20- 22
      Esporádicas:
-    Enfermedad de Creutzfeldt - Jacob
    Clásica
    Variante de Heidenhain
    Variante de Brownell – Oppenheimer
    Panencefalopatía
      Adquiridas:
-    Kuru (canibalismo)
-    Enfermedad deCreutzfeldt – Jacob iatrogénica
    Hormona de crecimiento
    Gonadotropina
    Trasplante de córnea  
    Electrodos de EEG de implantación directa
    Implante de duramadre
    Neurocirugía?
-    Nueva variante británica      (¿EEB?)
      Familiares:
-          Enfermedad de Creutzfeldt – Jacob familiar
-          Síndrome de Gerstmann – Sträussler – Scheinker
-          Insomniofamiliar fatal
-          Enfermedades por priones atípicas
Enfermedad de Creutzfeldt – Jacob (ECJ)
     Es la enfermedad priónica más común. Se tienen referencia de casos en todo el mundo y su prevalencia se calcula cercana a 1:1000 000 000 de habitantes. El debut aparece entre los 50 y los 60 años y su curso clínico puede tener varias fases hasta alcanzar una demencia grave con mioclonias. En...