Leucemia linfoblastica aguda

Leucemias. Leucemia linfoblástica aguda
A. Lassaletta Atienza
Departamento de Hemato-Oncología Pediátrica. Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid

Resumen

Palabras clave

Las leucemias agudas constituyen el grupo de neoplasias más frecuentes en la edad pediátrica. La leucemia linfoblástica aguda (LLA) comprende el 80% de todas las leucemias agudas en este grupo de edad. Aunque laetiología es todavía incierta, se han descrito algunos factores predisponentes genéticos, virales y ambientales. Las manifestaciones clínicas suelen ser la consecuencia de la ocupación de la médula ósea por las células malignas (anemia, trombopenia y leucopenia). El diagnóstico se realiza mediante el análisis morfológico, citogenético y molecular del aspirado de médula ósea. El tratamiento duraaproximadamente dos años. El pronóstico de los niños con LLA ha mejorado espectacularmente en las últimas décadas gracias a los nuevos fármacos y en los últimos años gracias a un tratamiento adaptado al riesgo de los pacientes. En la actualidad, la tasa de curación global de las LLA es de aproximadamente el 75% de los pacientes. Leucemia linfoblástica aguda; Pediatría; Tratamiento; Diagnóstico.Abstract

Key words

LEUKEMIAS. ACUTE LYMPHOBLASTIC LEUKEMIA Acute leukemia is the most common type of cancer in children. Acute lymphoblastic leukemia (ALL) accounts for 80% of the total number of cases of acute leukemia among children. The etiology of acute leukemia is unknown, but many predisposing genetic, environmental, and viral factors have been implicated. The clinical manifestations ofleukemia are a direct result of the marrow invasion and resultant cytopenias (anemia, thrombocytopenia, and leukopenia). The diagnoses of acute leukemia requires the presence of 25% or more blasts in the bone marrow. Treatment lasts for a minimum of two years. The outcome for children with ALL has improved dramatically with current therapy resulting in an event free survival exceeding 75% for mostpatients. Acute lymphoblastic leukemia; Pediatrics; Treatment; Diagnosis.

Pediatr Integral 2004;VIII(5):435-442.

INTRODUCCIÓN La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es la neoplasia más frecuente en la infancia, constituyendo el 80% de todas las leucemias agudas de la edad pediátrica. La supervivencia de los pacientes afectos de LLA se ha incrementado notablemente en los últimos 30 años,presentando con los tratamientos actuales, una supervivencia libre de enfermedad superior al 75% en la mayoría de los casos. A pesar de estos excelentes resultados, el 25% de los pacientes fracasan en el tratamiento, por lo que son necesarias nuevas estrategias que nos permitan seleccionar a los pacientes que se puedan curar con tratamientos menos tóxicos y a los

que se beneficien de terapias másagresivas. La leucemia mieloblástica aguda (LMA), aunque no es tan frecuente como la LLA (tan sólo el 15-25% de las leucemias pediátricas), es la responsable del 30% de las muertes por leucemia en la edad pediátrica. Esto es debido a la peor respuesta al tratamiento quimioterápico, al mayor número de complicaciones hemorrágicas al diagnóstico y a la necesidad de tratamientos más agresivos como eltrasplante de progenitores hematopoyéticos. Un subtipo de LMA, caracterizada por su buen pronóstico, es la LMA promielocítica (M 3). En esta leucemia, que comprende el 5-10% de

las LMA, se añade al tratamiento quimioterápico el ácido transretinoico (ATRA). El ATRA disminuye notablemente el riesgo de complicaciones hemorrágicas (muy típicas de la leucemia promielocítica) y favorece la maduración delas células leucémicas mejorando el pronóstico de la enfermedad. En la tabla I se describen las diferencias entre las LLA y las LMA. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA Epidemiología La leucemia aguda linfoblástica es la forma más frecuente de presentación del cáncer en la edad infantil.

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TABLA I. Principales diferencias entre las LLA y las LMA

LMA

LLA

Presentación clínica • Síntomas...