Leucemia

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LEUCEMIAS AGUDAS PEDIATRICAS DE
INMUNOFENOTIPO INUSUAL
ARTICLE · SEPTEMBER 2009

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Cristina Noemi Alonso
Paediatric Hospital Dr. Juan P. Garrahan
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TRABAJOS
ORIGINALES

LEUCEMIAS AGUDAS PEDIATRICAS
DE INMUNOFENOTIPO INUSUAL
Dres. C. Carrara, L. Zanella, A. Bernasconi, S. Eandi Eberle, P. Rubio, C. Alonso,
M. Gallego, M. Felice, J. Rossi
RESUMEN

ABSTRACT

La mayoría de las Leucemias Agudas (LA) pediátricas pueden clasificarse como Linfoblásticas (principalmente de fenotipo B o T) oMieloblásticas dependiendo del linaje celular de los blastos, recibiendo tratamiento específico de
acuerdo a esta caracterización. La inmunotipificación de las
LA se basa en la evaluación de la expresión de antígenos
de superficie y/o intracitoplasmáticos de diferenciación linfoide (B o T) o mieloide (My) en los blastos, lo cual permite
definir la estirpe celular y clasificar la LA de acuerdo al grado demaduración. Sin embargo, existen grupos particulares poco frecuentes de LA cuya clasificación resulta dificultosa y por eso se las denomina LA de linaje ambiguo (fenotipo mixto/indiferenciadas) y LA de linaje dendrítico. Las de
fenotipo mixto son aquellas en las que los blastos expresan
marcadores de más de un linaje, y las indiferenciadas aquellas que no expresan antígenos específicos para ningúnlinaje. Diferentes convenciones se han ido desarrollando para definir y clasificar estos fenotipos inusuales, siendo la
más actualizada la propuesta por la Organización Mundial
de la Salud (2008). De acuerdo a estas pautas, de 1301 casos de LA diagnosticados entre abril de 1994 y abril de
2009, 28 fueron re-clasificados como LA de linaje Ambiguo,
3 como leucemia mieloide aguda minimamentediferenciadas y 3 como LA de células dendríticas. Debido a lo infrecuente de estos casos, su caracterización resulta relevante, ya que la bibliografía presenta, en general, sólo comunicaciones esporádicas de estos fenotipos particulares. Dada la importante casuística del Hospital Garrahan y el amplio seguimiento de los pacientes, el relevamiento de estos
casos inusuales permite caracterizarlos desde elinmunofenotipo, la morfología/citoquímica, la citogenética/biología
molecular y evaluar su presentación clínica, evolución, respuesta al tratamiento y sobrevida libre de eventos con la finalidad de colaborar con la definición de su pronóstico y
eventualmente con la elaboración de protocolos de tratamiento diferenciados para estos subgrupos de LA.

The majority of childhood acute leukemias (AL) canbe classified as lymphoblastic (mainly phenotype B or T) or myeloblastic, depending on the cell lineage of the blasts, requiring
specific treatment according to this characterization. Immunotypification of AL is based on surface and/or intracytoplasmic antigen expression with lymhoid (B or T) or myeloide (My)
blast differentiation, allowing definition of cell lineage and
classification of the ALaccording to the grade of maturation.
Nevertheless, there are rare cases of AL that are difficult to
classify, denominated AL of ambiguous lineage (mixed/undifferentiated lineage) and acute dendritic cell leukemia. In AL
of the mixed phenotype, the blasts express markers of more than one lineage and in undifferentiated AL, the blasts lack
antigen expression of any specific lineage. Differentconventions have tried to define and classify these unusual phenotypes, among which the most recent proposal of the World
Health Organization (2008). According to the criteria of the
latter, of 1301 cases of AL diagnosed between April 1994
and April 2009, 28 were re-classified as AL of ambiguous lineage, 3 as minimally differentiated acute myeloid leukemia,
and 3 as acute dendritic cell leukemia....